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地中海贫血是遗传的吗

海洋性贫血又称地中海贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,那么地中海贫血会遗传吗?如何防治地中海贫血呢?快来了解一下吧。

目录 地中海贫血的遗传规律 地中海会遗传几代 地中海贫血能治愈吗 地中海贫血的症状 如何预防地中海贫血

1地中海贫血的遗传规律

  地中海贫血的遗传规律很多人都不是很了解的问题,针对慢性血液病的常识问题,下述我们就带大家认识一下地中海贫血的遗传规律常识问题是哪些,下面就为大家详细的介绍一下地中海贫血的遗传规律。

  如果父母属同一类型的地中海贫血患者,生下的孩子就有机会患上重型地中海贫血,如果进一步证实父母双方同属β型极轻型或轻型地贫患者,那么生下的孩子则有四分之一的机会成为中型或重型贫血患者、有四分之一的概率完全正常、还有二分之一的机会成为轻型地中海贫血患者。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂。

  如果父母双方同属α型轻型地中海贫血患者,想要确定后代是否为中型或重型地贫需要作详细的遗传基因分析才能预测其概率。如果父母同属α或β型地贫患者,则胎儿必须在8~12孕周接受产前检查,以证实胎儿是否重型贫血患者。

  地中海贫血遗传规律如下:

  1、若夫妇两人都不是地贫患者,他们的下一代将不会患上地贫。

  2、若夫妇只有一方是地贫患者,每次怀孕,他们的子女有百分之五十的机会因遗传而成为地贫患者。

  3、若夫妇二人都是地贫患者,每次怀孕他们的孩子会有百分之二十五的机会是“正常”,百分之五十的机会成为极轻型或轻型地贫患者,而有百分之二十五的机会患上重型地贫。其中若父母两人都是中重型地贫患者则孩子一定会患上地贫。

2地中海会遗传几代

  前还没有准确的数字。其中地中海贫血属于一种具有遗传性的贫血,可以说对人们的健康危害不小。但是地中海贫血却不是百分之百会遗传的,想要知道地中海贫血的遗传几率有多大,那就来看看下面的介绍吧。

  轻型地贫携带者同正常人婚配,其后代有百分之五十的机会成为轻型地中海贫血携带者。

  静止型地中海贫血与轻型地中海贫血婚配,有1/4机会生出地中海贫血患儿。

  如果如果夫妻为同型地中海贫血基因携带者,每次怀孕,胎儿有1/4的机会为正常,1/2的机会为基因携带者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者,而如果夫妻双方携带的是不同型的地中海贫血基因,或者只有一方携带地中海贫血基因,所生的孩子不会得地贫。

  产前筛查发现孕妇为地中海贫血基因携带者后,其配偶也需要前来接受检查,如果查出双方为同类型地中海贫血基因携带者,则要为孕妇腹中的胎儿进行产前基因诊断。如果基因诊断发现胎儿患有中间型或重型地中海贫血,医生会建议孕妇终止妊娠,如果是正常或轻型地贫儿,则可以继续妊娠。

  总之,患了地中海贫血必须要及时的进行治疗,如果不及时的治疗,病情会越来越严重,会给人的身体带来更大的伤害。

3地中海贫血能治愈吗

  地中海贫血主要以预防为主,轻型无症状可不用治疗,重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血干细胞移植也存在相当大的危险性。

  有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。

4地中海贫血的症状

  (一)β地中海贫血

  根据病情轻重的不同,分为以下3 型。

  1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。

  2.轻型 患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。

  3.中间型 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。

  (二)α地中海贫血

  1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

  2.轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。

  3.中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

  4.重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

5如何预防地中海贫血

  地中海贫血严重的话会影响到病人正常的工作和生活。大家均衡饮食,不能盲目吃药等都可以有效预防地中海贫血。

  不乱吃药物可以预防地中海贫血症

  现在有很多的药物,包括一些中药、西药或者是民间的一些成药都会加剧中、重型贫血病人的溶血现象,导致病人出现严重的贫血和黄疸。所以,日常我们感觉身体不适时,一定要找专业的医生,并如实告知自己的中、重型贫血现象,正确服用药物。

  均衡饮食可以预防地中海贫血症

  地中海贫血的患者只要注重均衡饮食就可以了,通常不需要额外补充其他的“补血”食物了。但是,富含铁质的食物,像肝脏、牛扒、菠菜以及苹果等,都不宜多吃。

  适量的运动可以预防地中海贫血症

  坚持进行适量的运动可以让我们的身体保持健康。但是很多孩子出现贫血时,父母会因为孩子体弱而不让他们进行运动。其实贫血的患者坚持进行适量的运动是有好处的,可以预防地中海贫血。只是出现心脏衰竭等并发症时,就不能进行剧烈的运动了。

  婚前、产前检查预防地中海贫血

  男女双方在婚前都要检验是否属于地中海型贫血带因者。如果是的话,产前检查就更加重要了。如果父母双方都是带因者的话,那么孕期第12周以后一定要进行检查,如果检查发现宝宝为地中海型贫血重型的话,可以通过人工流产来终止妊娠,避免未来承受巨大的负担。

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