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宝宝地中海贫血吃什么比较好

地中海贫血与遗传相关,多数患儿发生疾病是先天疾病引起的,疾病的早期也不容易发现疾病,病情严重的患者能及时发现异常进行医治。宝宝地中海贫血后要注意贫血的治疗,患儿可以通过饮食调理身体,针对贫血进行相应的医治。那么宝宝地中海贫血吃什么?请看下面详细的介绍。

目录 地中海贫血并发症 宝宝地中海贫血吃什么比较好 地中海贫血病因 地中海贫血的检查项目有哪些 地中海贫血如何预防

1地中海贫血并发症

  1、过量铁质积聚:长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏,主要受影响的包括心脏,肝脏,胰脏和各个内分泌器官,病者会出现心脏衰竭,肝硬化,肝功能衰退,糖尿以及因为多种内分泌失调而变得身材矮小和发育不全等等。

  2、输血引起的反应:常见输血时引起的不良反应包括发热,发冷和出红疹等,较严重的反应如急性溶血,气管收缩和血压下降等虽然甚少出现,但绝不能忽视。

  3、经输血而传染的疾病:经输血而传染的主要是过滤性病毒疾病,虽然在输血整个过程中,多重的预防措施已把传染的机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子,至于爱滋病毒的传染,可说是极为罕见,以上三种病毒中,只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗预防。

  4、脾脏发大:在长期贫血和溶血的刺激下,不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题,过大脾脏会使贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚,及时把发大的脾脏切除往往能令情况改善。

  5、胆石的形成:长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石,患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛,皮肤,眼白变黄和茶色小便等的病徵。

  6、除铁药的副作用:值得一提的,除铁药有时亦会影响视力,听觉和骨骼生长,因此,除铁药物的注射份量应根据铁质积聚的多少而定,切勿擅自把份量增加或减少。

2宝宝地中海贫血吃什么比较好

  地中海贫血日常饮食:

  1、宜进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。

  2、多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。

  3、凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。

  地中海贫血食疗保健:

  1、 乌龙大枣汤

  取大枣50克,龙眼肉20克,砂仁15克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤。

  2、 冬虫夏草鸡

  用冬虫夏草,薏苡仁各30克,当归10克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文水炖2小时,食肉饮汤。

  3、 阿胶大枣粥

  取糯米50克,阿胶10克,大枣8枚,白砂糖适量。阿胶捣碎;将洗净糯米、大枣共煮粥,快熟时放入阿胶及白砂糖,再煮片刻即可。

  4、 虫草炖瘦鸭

  用冬虫夏草6枚,瘦鸭1只。鸭去毛及内脏,洗净切块,放入砂锅内,加人冬虫夏草及食盐、葱、姜等调料,放入适量清水偎炖,先用大火煮沸,再改小火慢偎至熟烂。

  5、加味羊骨粥

  取羊骨750克,粳米50克,黄芪20克,大枣7枚。羊骨洗净砸碎,与黄芪、大枣同入砂锅,用适量清水煎煮,取汤代水与洗净粳米同煮为粥,粥快熟时加入适量生姜、葱白、食盐搅匀,再煮片刻即可。宜温热空腹服用,连用15日为1疗程。

  6、 花生牛筋粥

  用糯米100克,花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗净切成小块,与花生米、洗净糯米共入砂锅,加清水适量煮粥,至蹄筋烂熟、米开汤调;为止。宜温热空腹眼食,每日服食1次。

  7、蜂蜜桑葚膏

  取鲜桑葚1000克,蜂蜜25克。桑葚洗净绞汁,小火熬成稀膏,放人蜂蜜熬至稠厚,冷却贮藏备用。每日食2次,每次取10--15克以热水冲服,连服半月为1疗程。

  8、 红黑木耳汤

  用红枣10枚、黑木耳10克、高丽菜6克、丹参5克。以温水泡发洗净,加适量冰糖加水,隔水蒸1小时。分次服用,每日早晚2次。

3地中海贫血病因

  蛋白基因的缺失或点突变:

  本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致,组成珠蛋白的肽链有4种,即α,β,γ,δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变,通常将地中海贫血分为α,β,δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。

  β地中海贫血:

  人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5,β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失,基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制,称为β0地贫;有些点突变使β链的生成部分受抑制,则称为β+地贫。β地贫基因突变较多,迄今已发现的突变点达100多种,国内已发现28种,其中常见的突变有6种:① β41-42(-TCTT ),约占45%;② IVS-Ⅱ654 ( C → T ),约占24%;③β17 ( A → T );约占14%;④TATA盒- 28 ( A →T ),约占9%;⑤ β71-72(+A ), 约占2%;⑥ β26( G → A ),即HbE26,约占2%。

  重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子,因β链生成完全或几乎完全受到抑制,以致含有β链的HbA 合成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF( a2 γ2),使HbF明显增加,由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧,过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中,形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬,在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”,部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血,但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性,从而导致红细胞的寿命缩短,由于以上原因,患儿在临床上呈慢性溶血性贫血,贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加,促使骨髓增加造血,因而引起骨骼的改变,贫血使肠道对铁的吸收增加,加上在治疗过程中的反复输血,使铁在组织中大量贮存,导致含铁血黄素沉着症。

  轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态,β链的合成仅轻度减少,故其病理生理改变极轻微,中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子,或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态,其病理生理改变介于重型和轻型之间。

  α地中海贫血:

  人类a 珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3,每条染色体各有2个a珠蛋基因,一对染色体共有4个a珠蛋白基因,大多数a地中海贫血(简称a地贫)是由于a珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成,若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷,则α链的合成部分受抑制,称为a+地贫;若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷,称为a0地贫。

  重型α地贫 是a0地贫的纯合子状态,其4个a珠蛋白基因均缺失或缺陷,以致完全无a链生成,因而含有a链的HhA,HbA2和HbF的合成均减少,患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4(Hb Barts),Hb Barts对氧的亲合力极高,造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征,中间型和α地贫是α0和 a +地贫的杂合子状态,是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成,患者仅能合成少量α链,其多余的β链即合成HbH(β4),HbH 对氧亲合力较高,又是一种不稳定血红蛋白,容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体,造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。

  轻型α地贫 是a+地贫纯合子或a0地贫杂合子状态,它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷,故有相当数量的a链合成,病理生理改变轻微,静止型a地贫是a+地贫杂合子状态,它仅有一个α基因缺失或缺陷,a链的合成略为减少,病理生理改变非常轻微。

4地中海贫血的检查项目有哪些

  1.β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

  (1)重型 外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

  (2)轻型 成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。

  (3)中间型 外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。

  2.α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

  (1)静止型 红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

  (2)轻型 红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。

  (3)中间型 外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart's,其含量为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。

  (4)重型 外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是Hb Bart's,或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。

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5地中海贫血如何预防

  1.开展人群普查和遗传咨询,作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义,采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。

  2.地中海型贫血带因者外表,成长与正常人无异。

  3.维他命之补充 同平常人,于医师认为必要时投予,因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。

  4.婚前检查:结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。

  5.产前检查:若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免将来照顾上的负担。

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温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。

贫血是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。 更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:老弱病后体虚的人群 常见症状:面色萎黄、气短乏力、少气懒言、消化不良、食欲不振[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗、饮食疗法

标签:内科,血液内科,贫血,

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