说到硬皮病,很多患者想想都后怕,因为这种疾病给患者造成的伤害实在是太大了,上个月我因为皮肤肿胀去医院检查,医生说我的是硬皮病早期的病症,后来经过治疗,我的病逐渐好转,现在就跟大家分享一下早期硬皮病如何治疗方法有哪些,希望对患者的病情有所帮助。
目录
1硬皮病的遗传因素
系统性硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为2.7/100万人,女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病,以30—50岁多见,育龄妇女为发病高峰人群,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多。
近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变。
另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
2硬皮病早期治疗方法是什么
医生说首先要扩血管。医生给我开了扩血管和改善微循环的药物,能改善皮肤发红现象,是一种有效的扩张血管的药。
第二步是进行免疫治疗。医生给我开了注射液,注射一个星期后,我的手脚明显就不肿了。
最后一步就是抗纤维化。因为我的还是处于该病的早期,皮肤还没出现纤维化,我想不进行抗纤维化治疗,可医生说当出现纤维化就很难治疗了。
经过一系列的治疗,我浮肿的腿终于退肿成正常的模样了。
早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。
硬皮病伤害性不小,而且该病由于是一种全身性的免疫性疾病,所以治愈的难度也是很大的。而患者朋友唯有抓住早期治疗这个最佳的时期,才能降低该病的治疗难度,让自己能够更好地恢复身体健康。
3关于硬皮病有哪些类型
(一)系统性硬皮病
包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病。
(二)局限性硬皮病
1.硬斑病
包括①点滴状硬斑病;②斑块状硬斑病;③泛发性硬斑病;④带状硬斑病。
2.线状硬皮病伴颜面偏侧萎缩
系统性及局限性两类硬皮病临床表现不同,内脏损害及预后也不同。局限性硬皮病内脏多不受累,预后好。系统性硬皮病皮肤广泛硬化,且多脏器受累,预后不好。系统性硬皮病手指、前臂、面部硬化重、手指呈尖细,指骨萎缩甚至破溃。面部硬化影响张口,面无表情僵化。食管扩张咽下困难、有间质性肺炎、关节痛、心肌炎、肾炎及蛋白尿。
(三)CRES综合征
本病具有皮肤钙化、雷诺征、食管功能紊乱、指趾硬化、毛细血管扩张。是硬皮病的一个特殊类型,内脏病变少,预后良好。
(四)肢端硬皮病
多见于中青年妇女,先有雷诺现象,然后手指变硬,继之面部变硬妨碍咀嚼口唇活动。轻型病人可自然痊愈,严重者可转为全身性系统硬皮病。
(五)嗜酸性筋膜炎
本病为累及皮肤深筋膜而呈硬皮病样表现的结缔组织病,伴嗜酸性粒细胞增高。认为本病为局限性硬皮病的皮下型。好发于男性。主要侵犯四肢。常无雷诺现象、无内脏侵犯。
二、慢性放射性皮炎
为长期放射线照射引起的皮肤变性,干燥萎缩、脱毛、变硬、毛细血管扩张,可形成溃疡,并可癌变。
三、淋巴水肿性硬化
为非炎症性而为淋巴管堵塞淤积形成的肿胀硬性损害。见于丝虫病,慢性复发性丹毒等疾病。
四、新生儿硬化症
发生于新生儿、早产儿。生后一周,多于冬季发病。因新生儿皮下脂肪中,饱和脂肪酸增高、溶点高,遇冷则容易发生凝固,而导致面颊。腿、背部皮肤变硬,干燥呈蜡样外观。严重时体温下降,常因并发症肺炎、腹泻、循环衰竭而死亡。
五、静脉曲张综合征
易发生于下腿,女多于男。常发生于第一次妊娠后。由于静脉功能不全造成静脉瓣膜损害,血栓形成,血流减慢淤积,红细胞外渗,发生淤积性皮炎。临床出现下腿,踝部肿胀,色素沉着。易继发蜂窝织炎,红肿变硬,色呈棕黑。稍受外伤易形成慢性溃疡,疼痛、经久不愈。
六、成人硬肿病
常继发于链球菌感染。女性多于男性,皮损始发于头面、颈、背部,对称分布。肿胀发硬,表面光滑、苍白、毛发色素正常。可将皮肤捏起。以上几点可与系统性硬皮病鉴别。损害可向后臂居于发展,但不侵犯下肢及腹部。无雷诺征,可自然消退,预后好。
七、硬化性粘液水肿
本病常伴有甲状腺功能亢进,出现坚实水肿性硬性斑块。垂体分泌的甲状腺刺激激素蛋白沉积有关。为坚硬非凹陷性水肿。
八、硬化性萎缩苔藓
多见于绝经期妇女,常侵犯大小阴唇、肛周、男性多在龟头,肛周,为白色扁平丘疹,以后融合成片,质硬。晚期出现萎缩。此病可转变为鳞状上皮癌,发生率为3%-6%。
九、硬化萎缩综合征
为常染色体显性遗传,其病变在出生时即显现,一直进行到儿童期,两性均可发生。表现为手掌角化、手背萎缩,手指硬皮病样改变。匙状甲,至青春期可发展为鳞状上皮癌。
十、硬化性粘液苔藓
病因不明,好发于3-5岁。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。呈弥漫性苔藓样浸润皮肤增厚,似硬皮病。以额部最明显,面和手皮肤增厚变硬,预后不好。
十一、纤维化型基底细胞癌
临床表现为硬化的黄色斑块、边缘不清。
十二、类癌综合征
类癌综合征:类癌瘤典型症状为阵发性皮肤潮红,胸部压迫感,搏动性疼痛。结膜充血、出汗。眼、鼻、唾液腺分泌增多。腹痛、腹泻、哮喘、呼吸困难。一些患者在小腿和足部皮肤发生硬化性改变。额头和头皮可见皱纹状增厚发硬。
十三、Wener综合征
为常染色体隐性遗传。主要临床表现是:①身材矮小和老人外貌;②毛发早年灰白和脱发;③硬化性皮肤异色症;④青年性白内障;⑤骨质疏松;⑤性功能减退。
4硬皮病的日常饮食调理
硬皮病患者在治疗期间的饮食应注意些什么呢?在治疗期间合理的饮食,也有助于疾病的早日康复。下面介绍硬皮病患者治疗期间的饮食宜忌。
1、硬皮病患者要多食高纤维素饮食,多食新鲜水果、蔬菜。
2、硬皮病患者应以低脂、低盐、富含植物蛋白、易消化且营养丰富的饮食。
3、因硬皮病累及食道,食道蠕动变慢,造成患者吞咽困难,恶心、呕吐,应用止吐药效果欠佳,患者不愿进食。吞咽不畅的病人,宜给予半流食或糊状易消化的食物、进食速度宜慢、且要细嚼慢咽,以免发生呛咳造成窒息。
4、硬皮病患者宜少食多餐,吃饭时细嚼慢咽。
5、对于吞咽困难的硬皮病患者,必要时采用鼻饲。
硬皮病的日常饮食调理总结起来就是:高蛋白、高纤维化饮食,忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时,应经予流质饮食,且注意慢咽。
5硬皮病的检查
硬皮病的辅助检查主要有实验室检查与影像学检查。
1.血红蛋白可减低,蛋白尿提示肾损伤。血沉增快,血清球蛋白增高,类风湿因子可呈低滴度阳性。
2.约90%的硬皮病患者ANA阳性,多为斑点型或核仁型,抗着丝点抗体多为阳性。抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体,但阳性率低(20%~30%阳性)。抗ds-DNA抗体极罕见。
3.双手X线可有不规则的骨侵蚀,关节间隙变窄,少数硬皮病病人有末节指骨吸收,常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着,偶尔有中节指骨的完全溶解。
4.食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/2或2/3轻度扩张,蠕动减弱。胸部X线检查早期示下肺纹理增厚,典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影,严重时呈“蜂窝肺”。