再生障碍性贫血是一种对患者危害极大并且病情极其严重的血液病变的一种， 它病发严重的时候可能危害患者的生命。大家对这种血液病变的疾病总是避之不及的，生怕患上这种疾病。那么，再生障碍性贫血应该怎么治？请看下面详细的介绍。
目录
1再生障碍性贫血的临床表现是什么
1.急性型再障
急性型再障多见于儿童和青壮年，常以贫血或出血发病，少数以发热发病。出血严重，除皮肤、粘膜出血外，常有内脏出血，如呕吐、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血，发热及感染严重，体温常在39℃以上，除呼吸道和口腔感染外，也可有肺炎、蜂窝组织炎、皮肤化脓性感染及败血症等。感染是本病死亡的原因之一。
临床检查发现，临床体征表现为贫血面容，睑结膜及甲床苍白，无淋巴结及脾肿大，无黄疸。
2.慢性型再障
慢性型再障发病率成人多于儿童，常以贫血发病，首先出现的症状是面色苍白、疲乏、心悸、气急、头晕、头痛等。以发热、出血发病者少见。常见的出血有皮肤粘膜出血和齿龈出血，女性可有程度不同的子宫出血，很少有内脏出血，感染少见。
临床检查发现，慢性型再障的临床体征表现为贫血面容，睑结膜及甲床苍白，肝脾可有轻度肿大。久病患者心尖区常有收缩期吹风样杂音。再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外，还可发生贫血性心脏病。
2再生障碍性贫血应该怎么治
1、再生障碍性贫血的治疗原则：早期、足疗程(因为治疗多在2～3个月后起效，有的甚至超过半年)、慢减量，此外联合用药如环孢素A(CSA)联合抗胸腺球蛋白(ATG)等也是一个很重要的原则。
2、治疗方法：①造血干细胞移植;
②联合免疫抑制剂治疗;
③促造血治疗，如雄激素、造血生长因子等;
④对症支持治疗，如积极控制感染、出血、贫血以及保护脏器功能等。
3、治疗的选择：
①对于急性/重型再生障碍性贫血来说，主要选择造血干细胞移植或联合免疫抑制剂(CSA+ATG)治疗。具体选择根据患者的年龄，一般20岁以下首先选择造血干细胞移植;20岁～45岁即可考虑造血干细胞移植也可选择联合免疫抑制剂治疗，要根据患者的具体情况;45岁以上的患者首先选择联合免疫抑制剂治疗。 ②慢性再生障碍性贫血一般用综合性治疗、CSA、雄激素、必要时可给予造血生长因子等。
③无论对于慢性或者急性再生障碍性贫血患者而言，对症支持治疗都是必要的。
3再生障碍性贫血会给患者带来什么危害
1.出血。出血是由于血小板减少，出血也是患者就诊的主要原因，也是并发症，症状为皮肤会出现淤点和淤斑、口腔内牙龈出血和流鼻血。女性会出现月经不规则的出血量甚至会有阴部出血的现象。严重的有内脏出血，且多在病程晚期，患者会出现严重鼻出血、视力模糊、头部不适、恶心想吐，这常是致命性颅内出血先兆表现。
2.贫血。再生障碍性贫血带来的危害包括由于红细胞减少导致的贫血，通常表现出身体乏力、在活动后容易出现心悸、胸闷、耳鸣、头晕等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢，少数患者因对贫血适应能力较强，症状可能较轻，贫血严重时会出现贫血性心脏病。
3.引起心脑血管疾病。再障贫血的危害在心脑血管常表现为不同程度的心绞痛、心力衰竭，再障患者在活动后会出现心慌、气短的现象，根据病情的严重程度表现往往也不尽相同。
4.消化系统。患者会出现食欲下降、腹胀、恶心等症状，溶血性贫血患者还会伴有一些其它症状，黄疸脾脏肿大等。
4再生障碍性贫血诊断鉴别
诊断
1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据，经国内20多年临床实践，并经过两次修订，于1987年确定为我国现行再障诊断标准，具体内容如下。
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效
(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：
①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：
A.网织红细胞<1%，(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。
B.白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L。
C.血小板<20×109/L。
③骨髓象：
A.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。
B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障(CAA)：
①临床表现：发病慢，贫血，感染，出血较轻。
②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞，白细胞，中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象：
A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。
B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
(3)病程中如病情变化：临床表现，血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准：外周血中性粒细胞<0.5×109/L，血小 板<20×109/L，贫血及网织红细胞<1%，具备上述3项中之2项，并有骨髓增生重度减低(<正常的25%)，或增生减低(为正常 的25%～50%)，其中非造血细胞>70%，即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA)，近年来，不少学者将粒细 胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。
典型病例诊断并无困难，可根据临床兼有贫血，出血，感染表现，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病，即可确定诊断， 对少数不典型病例，可借助于观察病态造血，骨髓活检，造血祖细胞培养，溶血试验，染色体，癌基因，核素骨髓扫描等检查加以鉴别。
鉴别诊断
再障主要应与以下疾病鉴别。
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)：与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难，但本病出血，感染均较少，较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性，红细胞微量补体敏感试验(mCLST)，CD55，CD59等可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。
2.骨髓增生异常综合征(MDS)：与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难，但本病以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板，骨髓增生多活跃，有二系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多，巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见，组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性，进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞培养(CFU-L)，染色体，癌基因等检查加以鉴别。
3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关 起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障，下列特点有助于鉴别：
①贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻。
②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞。
③病情有自限性，不需特殊治疗，2～6周可恢复。
④血清铜显著增高，红细胞铜减低。
4.骨髓纤维化(MF)：慢性病例常有脾大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。
5.急性白血病(AL)：特别是低增生性AL可呈慢性过程，肝，脾，淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆，应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒，单，或原始淋巴细胞明显增多，骨髓活检也有助于明确诊断。
6.恶性组织细胞病(MH)：常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝，脾，淋巴结肿大，黄疸，出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。
7.纯红细胞再生障碍性贫血：溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞，慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。
8.其他 需除外的疾病有：纯红细胞再障，巨幼细胞贫血，骨髓转移癌，肾性贫血，脾功能亢进等。
5再生障碍性贫血预防
1、在日常生活中，应防止有害化学物质和放射性物质污染环境。
2、在工农业生产中，严格执行防护措施，防止接触有毒害的物质。
3、从事接触有毒化学物质或放射性物质工作的人，应严格掌握操作规程，定期检查身体，以防患于未然。
4、病人服药要有保护意识，尽量减少服用氯霉素、保泰松一类药物，尤其小儿应禁服。
5、服用药物时，要严格控制剂量，不可急于求成而加大剂量。
6、在使用有可能致再障的药物时，必须定期观察血象变化，出现异常，应立即停药，并积极治疗。
7、积极预防病毒性肝炎，对病毒性肝炎患者，要积极系统地治疗。
8、要少用或不用各种溶剂、染发剂、指甲油等有害化妆品。
9、基层医务人员要严格掌握用药指征，尽量不使用含有扑热息痛、安乃近等退热药物，以免引发再障。