硬皮症的发病原理仍然不甚清楚,但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。 下面,大家一起来看看吧。
目录
1硬皮症能治好的吗
硬皮病它是风湿免疫系统的疾病,对与人体的伤害非常大,不单单是会使得人的皮肤变硬,严重的会侵犯到心,肾,肺等脏器。在发现后应该及时地进行有效治疗,如果并且一旦延误,后期很难治好。通常对于硬皮病需要采用中西结合的方法进行,在口服汤药的同时,还可以通过用中药进行手足浴,藏药浴等方法使得药物直接和患病的皮肤接触,增强治疗效果,治疗情况比较好的,也有可能使症状消失。
2硬皮症的症状
出现雷诺氏现象(即在干冷天气时,肢体末端会变得苍白,而当血管重新畅通时反而会变红)及皮肤变硬、增厚。
肠胃道:包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。
肺脏:间质性肺脏纤维化及肺动脉高压,是目前全身性硬化症最常见的死因。
肾脏:最严重的是肾性高血压危象,指因血管的病变造成突发性的高血压,并导致肾功能快速变坏、视网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。
心脏:少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。
肌肉骨骼:全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。
恶性肿瘤:硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。
3硬皮症的诊断标准
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:
A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;
③双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。
CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
4硬皮症的病变
病变可以分为三期:
1、水肿期:皮肤光滑、发亮、肿胀;
2、硬化期:皮肤纤维化、坚实、不能折皱;
3、萎缩期:皮肤萎缩变薄,伴以色素沉着。
5硬皮症的并发症
? 关节损坏;
? 胃肠道平滑肌的损坏;
? 营养不良;
? 心肌形成纤维组织,这可能导致永久性损害和/或功能退化;
? 肾脏损坏和/或肾功能障碍;
? 甲状腺形成纤维组织。