也许在提及到萎缩性硬皮病时,很多人都是一脸的茫然,根本不了解这究竟是一种怎样的疾病。然而在近些年来该类硬皮病的发病几率一直都在上升,及时进行有效治疗就成为了迫在眉睫的事情。那么针对于萎缩性硬皮病的患者来说,应当采用什么疗法才能够彻底治愈呢?
目录
1关于硬皮病有哪些类型
(一)系统性硬皮病
包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病。
(二)局限性硬皮病
1.硬斑病
包括①点滴状硬斑病;②斑块状硬斑病;③泛发性硬斑病;④带状硬斑病。
2.线状硬皮病伴颜面偏侧萎缩
系统性及局限性两类硬皮病临床表现不同,内脏损害及预后也不同。局限性硬皮病内脏多不受累,预后好。系统性硬皮病皮肤广泛硬化,且多脏器受累,预后不好。系统性硬皮病手指、前臂、面部硬化重、手指呈尖细,指骨萎缩甚至破溃。面部硬化影响张口,面无表情僵化。食管扩张咽下困难、有间质性肺炎、关节痛、心肌炎、肾炎及蛋白尿。
(三)CRES综合征
本病具有皮肤钙化、雷诺征、食管功能紊乱、指趾硬化、毛细血管扩张。是硬皮病的一个特殊类型,内脏病变少,预后良好。
(四)肢端硬皮病
多见于中青年妇女,先有雷诺现象,然后手指变硬,继之面部变硬妨碍咀嚼口唇活动。轻型病人可自然痊愈,严重者可转为全身性系统硬皮病。
(五)嗜酸性筋膜炎
本病为累及皮肤深筋膜而呈硬皮病样表现的结缔组织病,伴嗜酸性粒细胞增高。认为本病为局限性硬皮病的皮下型。好发于男性。主要侵犯四肢。常无雷诺现象、无内脏侵犯。
二、慢性放射性皮炎
为长期放射线照射引起的皮肤变性,干燥萎缩、脱毛、变硬、毛细血管扩张,可形成溃疡,并可癌变。
三、淋巴水肿性硬化
为非炎症性而为淋巴管堵塞淤积形成的肿胀硬性损害。见于丝虫病,慢性复发性丹毒等疾病。
四、新生儿硬化症
发生于新生儿、早产儿。生后一周,多于冬季发病。因新生儿皮下脂肪中,饱和脂肪酸增高、溶点高,遇冷则容易发生凝固,而导致面颊。腿、背部皮肤变硬,干燥呈蜡样外观。严重时体温下降,常因并发症肺炎、腹泻、循环衰竭而死亡。
五、静脉曲张综合征
易发生于下腿,女多于男。常发生于第一次妊娠后。由于静脉功能不全造成静脉瓣膜损害,血栓形成,血流减慢淤积,红细胞外渗,发生淤积性皮炎。临床出现下腿,踝部肿胀,色素沉着。易继发蜂窝织炎,红肿变硬,色呈棕黑。稍受外伤易形成慢性溃疡,疼痛、经久不愈。
六、成人硬肿病
常继发于链球菌感染。女性多于男性,皮损始发于头面、颈、背部,对称分布。肿胀发硬,表面光滑、苍白、毛发色素正常。可将皮肤捏起。以上几点可与系统性硬皮病鉴别。损害可向后臂居于发展,但不侵犯下肢及腹部。无雷诺征,可自然消退,预后好。
七、硬化性粘液水肿
本病常伴有甲状腺功能亢进,出现坚实水肿性硬性斑块。垂体分泌的甲状腺刺激激素蛋白沉积有关。为坚硬非凹陷性水肿。
八、硬化性萎缩苔藓
多见于绝经期妇女,常侵犯大小阴唇、肛周、男性多在龟头,肛周,为白色扁平丘疹,以后融合成片,质硬。晚期出现萎缩。此病可转变为鳞状上皮癌,发生率为3%-6%。
九、硬化萎缩综合征
为常染色体显性遗传,其病变在出生时即显现,一直进行到儿童期,两性均可发生。表现为手掌角化、手背萎缩,手指硬皮病样改变。匙状甲,至青春期可发展为鳞状上皮癌。
十、硬化性粘液苔藓
病因不明,好发于3-5岁。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。呈弥漫性苔藓样浸润皮肤增厚,似硬皮病。以额部最明显,面和手皮肤增厚变硬,预后不好。
十一、纤维化型基底细胞癌
临床表现为硬化的黄色斑块、边缘不清。
十二、类癌综合征
类癌综合征:类癌瘤典型症状为阵发性皮肤潮红,胸部压迫感,搏动性疼痛。结膜充血、出汗。眼、鼻、唾液腺分泌增多。腹痛、腹泻、哮喘、呼吸困难。一些患者在小腿和足部皮肤发生硬化性改变。额头和头皮可见皱纹状增厚发硬。
十三、Wener综合征
为常染色体隐性遗传。主要临床表现是:①身材矮小和老人外貌;②毛发早年灰白和脱发;③硬化性皮肤异色症;④青年性白内障;⑤骨质疏松;⑤性功能减退。
2萎缩性硬皮病怎么治?
对萎缩性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药,如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂,或用曲安西龙做局部病损内注射治疗,每周1次,4~6周为1个疗程,如有皮肤萎缩,则停止注射。
向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗,如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、按摩等。对有关节挛缩者,必要时可行手术治疗,以解除挛缩,恢复活动功能。
萎缩性硬皮病因无内脏受累,故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度,硬皮病病死率高于一般人群。
弥漫型者10年存活率为50%,预后差,而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变,后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之,生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。
3硬皮病的饮食调理与注意事项
一、硬皮病的日常饮食调理:
硬皮病患者在治疗期间的饮食应注意些什么呢?在治疗期间合理的饮食,也有助于疾病的早日康复。下面介绍硬皮病患者治疗期间的饮食宜忌。
1、硬皮病患者要多食高纤维素饮食,多食新鲜水果、蔬菜。
2、硬皮病患者应以低脂、低盐、富含植物蛋白、易消化且营养丰富的饮食。
3、因硬皮病累及食道,食道蠕动变慢,造成患者吞咽困难,恶心、呕吐,应用止吐药效果欠佳,患者不愿进食。吞咽不畅的病人,宜给予半流食或糊状易消化的食物、进食速度宜慢、且要细嚼慢咽,以免发生呛咳造成窒息。
4、硬皮病患者宜少食多餐,吃饭时细嚼慢咽。
5、对于吞咽困难的硬皮病患者,必要时采用鼻饲。
硬皮病的日常饮食调理总结起来就是:高蛋白、高纤维化饮食,忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时,应经予流质饮食,且注意慢咽。
二、硬皮病饮食注意事项:
1、多食含纤维的食物,因为纤维具有多种重要的生理功能,如通便、降低血液中胆固醇、降血糖、改善肠道细菌丛和预防癌症等。
2、综合膳食
(1)控制膳食中脂肪的摄入量,有专家提出脂肪所提供的能量每日不应超过7-10%。
(2)减少蛋、肉、乳等动物性食物的摄入比例。
(3)控制膳食中盐腌、烟熏和碳烤的食物,不吃霉变和变质的食物,以减少食物中致突变/致癌物的摄入。
(4) 增加蔬菜、水果和谷类食物在膳食中的比例,膳食纤维摄入量大于30g/天。
4硬皮病到底有哪些实验室检查异常
(1)常规化验检查系统性硬皮病病人血沉斗般增快,C反应蛋白可正常或轻度升高。轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多。有蛋白尿或镜下血尿和管型尿。
(2)生化检查血清白蛋白降低,球蛋白增高,有多株高、γ球蛋白血症,血中纤维蛋白原含量增高,20小时尿肌酸排出量可增高。部分病人肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH和谷草转氨酶(SGOT)升高;血清钾、氯、尿素氮与肌酐可出现不同程度异常。
(3)免疫学检查血浆免疫球蛋白可升高;30%的系统性硬皮病病人类风湿因子阳性;抗核抗体(以斑点型和核仁型多见)阳性率达50%—90%;还可出现 抗RNP抗体、抗SS—A抗体及抗心磷脂抗体阳性。系统性硬皮病的检查还在于系统性硬皮病病人有一些标志性抗体,如抗Scl—70抗体(70KD),阳性 率为60%。抗着丝点抗体(AcA)是CREST综合征的标志性抗体,阳性率约为70%。
(4)甲皱微循环检查系统性硬皮病病人甲皱微循环视野模糊,毛细血管显著减少,异常管袢数增多,血管支扩张、弯曲和袢顶增厚,血流缓慢、淤滞及血细胞聚集。本病甲皱微循环改变具有特征性,可以帮助诊断。
5三种主要时期的硬皮病会有哪些危害呢
第一,水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿的硬皮病的危害。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中,则往往由躯干部先发病,然后向四周扩展,这也是硬皮病的危害。
第二,硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。这也是硬皮病的危害之一。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等硬皮病的危害。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常的硬皮病的危害。
第三,萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。这是很严重的硬皮病的危害。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。少数硬皮病病例可出现毛细血管扩张。