地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血,其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,下面就为大家介绍一下地中海贫血的原因。
目录
1地中海贫血是遗传的吗
一) 呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不均,可见异形,靶形红细胞(可有0-66%),网织红细胞增多。 (二)红细胞渗透脆性降低。 (三)血红蛋白分析 重型和中间型b 地中海贫血患者的HbF含量明显增高,抗碱血红蛋白可在40%以上。轻型b 地中海贫血患儿的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与Hb Bart’s的含量分别增高。
海洋性贫血又称地中海贫血,是一组遗传性溶血性贫血。临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者,每次怀孕,其子女有1/4的机会为正常,1/2的机会为带因者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者,因此,在遗传咨询及产前诊断方面,这是非常重要的疾病。
引起地中海贫血的原因大致有以下几种:
1 缺铁性贫血,这是因为制造血液的原料——铁缺乏,导致血细胞生成降低。
2 是造血器官的功能发生了故障,不能产生足够的血细胞。
3 是机体持续少量的失血,如胃肠道肿瘤、痔、溃疡病等,久之则引起贫血。
除了上诉的病因,如果一个人本身有血细胞破坏加速的话,那么往往比较容易有贫血的问题。比如溶血性贫血就是会引起地中海贫血的了。当然了,需要进一步去治疗的了。不要随随便便去吃一些补血的药物。任何药物需要在医生指导下去使用比较好。
2地中海贫血是什么原因造成的
引起地中海贫血的原因大致有以下几种:
一、是缺铁性贫血,这是因为制造血液的原料铁缺乏,导致血细胞生成降低。
二、是造血器官的功能发生了故障,不能产生足够的血细胞。
三、是机体持续少量的失血,如胃肠道肿瘤、痔、溃疡病等,久之则引起贫血。
四、是血细胞破坏加速,如溶血性贫血。除上述原因外,有一类特殊原因的贫血,即由肾脏疾病引起的贫血,其中以肾功能衰竭、尿毒症为常见。
以上就是关于地中海贫血的原因的回答,希望上面的内容能够对大家有所帮助。建议患者朋友能够定期前往医院进行检查。祝愿患者能够早日康复。
3孕妇为什么要做地中海贫血六项呢
重度地贫儿给家庭带来的精神以及经济负担都是难以承受的。重型α地贫通常会造成胎儿胎死腹中或者出生后夭折。而重型β地贫的影响更甚,患此病的婴儿一般在出生后三个月到半年内发病,需长期接受输血和注射除铁药物,每月需要高昂的治疗费用,而患儿最终常因长期输血造成的铁负荷过重而死亡,由此带来的精神和经济负担更加长远。
地中海贫血目前无法根治。为了预防本病,孕妇和配偶应进行婚前检查和胎儿产前基因诊断,避免孕育出下一代地贫患儿。
孕妇地中海贫血能治愈吗
地中海贫血主要以预防为主,轻型无症状可不用治疗,重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。
有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。
如果你的孩子被检查出有地中海贫血的话最好能够施行人工流产,终止怀孕,因为这种孩子可能胎死腹中,对孕妇也是很大的威胁,就算出生也不能够痊愈,孕妇在备孕阶段就要注意检查身体是否正常,这样也能够保证你的孩子能够健康。
4轻度地中海贫血寿命是多长
地中海贫血算是遗传性溶血性贫血,就是由于我们体内的这个蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。正因为如此,地中海贫血的危害是很大的,如果是属于轻型的。我们的患者是可以生存到老年的并且基本上也没有贫血的表现,但是如果是重度的话,那就不好说了,应该也就是几年的光景,所以我们一定要积极的进行预防。
地中海贫血患者寿命大概多长
1、首先一个我们一定要注意作好婚前指导,这样是可以避免地中海贫血的患者之间结婚,这个对预防这个疾病是很重要的,另外做好产检也是很重要的,这样就可在妊娠早期作出诊断并及时中止妊娠。
2、再有就是我们那些地中海贫血患者往往都会有体虚的问题,所以一定要注意自己的起居,注意防寒保暖不要出现感冒的情况,多进行户外活动呼吸新鲜空气,进行适宜的体育锻炼,这样也是有助于增强体质和抗病能力。
3、还有就是我们的患者一定要注意自己精神调养,这样对于患者出现虚劳血虚的预防是很有用处的,一定要注意不要情绪激动,这个也是致病的原因,并且还是会加重我们的病情的,所以我们的患者应保持心情舒畅和乐观。
最后我们要说的是我们大家能够做好正确的认识这个疾病,学会做好预防是很重要的,平常一定要注意做好婚检和产检,因为这样就可以避免这个疾病的到来。
5地中海贫血轻重由基因说了算
地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。
地中海贫血是由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变,使基因表达发生了部分(a ”、少)或完全(a ”、p肝障碍),导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的~组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大,最重者可于胎儿出生前即死亡,最轻者可以终身不贫血,无症状。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者,具有低色素小红细胞和靶形红细胞,并有血红蛋白成分的各种改变。 地中海贫血属中医“虚黄”、“虚劳”、“重于劳”等范畴,在临床既有肾精亏虚、气血不疽、积聚,虚实并存是其特点。
本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。则生化无源。“小儿之劳,得于母胎”。可见‘‘童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。
1.α 地贫 静止型:无临床症状和体征,亦无贫血,红细胞形态正常; 标准型:轻度贫血(低色素小细胞性),红细胞渗透脆性可稍低,部分包涵体生成试验阳性,出生时HbBarts达到5-15%。 HbH病:轻度或中度贫血,肝脾肿大,可有黄疸,常因服用氧化性药物或合并感染而出现溶血危象,妊娠可加重病情,Hb电泳可发现HbH带,包涵体生成试验阳性,红细胞渗透脆性减低; HbBarts胎儿水肿:死胎或早产后立即死亡,体重不足,轻度黄疸,明显水肿,肝脾大,红细胞大小不匀、异形,Hb中HbBarts占80-90%。
2.β 地贫 静止型:系 β +地贫的杂合子,没有症状,无贫血,血片中可见少数靶形红细胞,红细胞渗透脆性轻度降低,HbA2(α2δ2)轻度增高; 轻型:系 β 0地贫的杂合子,有轻至中度贫血,脾脏轻度肿大,贫血呈小细胞低色素性,可见靶形细胞,网织红细胞可达5%,红细胞渗透脆性减低,HbA2升高,半数病例有HbF(α2γ2)轻度增高; 重型:系纯合子,又称Cooleys贫血,病情严重,常于儿童期夭折,少数较轻,可活至成年,贫血在出生后1年内逐渐加重,生长迟缓,肝脾明显肿大,可有轻度黄疸, “ 蒙古人样 ” 面容,颅板X光片呈梳状,贫血严重,呈明显小细胞低色素性,红细胞大小不等,靶形细胞和嗜碱性点彩红细胞多见,幼稚红细胞内可见包涵体,HbF常在30-60%之间,甚至可达90%; 中间型:少数症状较轻,主要决定于遗传变异的类型。
3.其他 HbLepore综合症:为一种融合基因β代替了β链; 遗传性胎儿血红蛋白(HbF)持续存在综合症。