可能很多朋友对于低色素小细胞型贫血这种疾病的了解是比较少的,所以并不知道这种疾病的类型是有多少种。低色素小细胞贫血这种疾病的主要类型有缺铁性贫血或者珠蛋白生成障碍性贫血等,大家可以根据他们的类型来判断它们,并且要对于它们的治疗方法有一定的认识。低色素小细胞型贫血的类型有哪些?下面为大家做详细的介绍。
目录
1贫血的病因
造血干祖细胞异常所致贫血(25%):
(1)再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA):AA是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
(2)纯红细胞再生障碍贫血(pure red cell anemia,PRCA):PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。依据病因,该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征,系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。
(3)先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA):CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式,该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。
(4)造血系统恶性克隆性疾病:这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血,高增生,高凋亡,出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化,造血调节也受到影响,从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
造血微环境异常所致贫血(15%):
造血微环境包括骨髓基质,基质细胞和细胞因子。(1)骨髓基质和基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质和基质细胞,造血微环境发生异常而影响血细胞生成。
(2)造血调节因子水平异常所致贫血:干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足;肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等,均可导致慢性病性贫血。
造血原料不足或利用障碍所致贫血(20%):
造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质,如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。(1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血:由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。(2)缺铁和铁利用障碍性贫血:这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成,有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小,中央淡染区扩大,属于小细胞低色素性贫血。
基于不同的临床特点,贫血有不同的分类。如:按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。
临床上常从贫血发病机制和病因的分类:
(一)红细胞生成减少性贫血
造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。
(二)溶血性贫血(HA)即红细胞破坏过多性贫血
(三)失血性贫血
根据失血速度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。
2低色素小细胞型贫血的类型
在缺铁性贫血的早期,多为正常细胞性贫血,表现为轻度贫血;随着进展,红细胞和血红蛋白进一步下降,出现明显的小细胞低色素性贫血,呈典型的缺铁性贫血。所以出现典型小细胞低色素贫血,可见于缺铁性贫血的晚期。
(1)缺铁性贫血:是指各种原因使体内贮存铁消耗怠尽,红细胞的成熟受到影响的贫血。其特点是骨髓、肝、脾及其它组织中缺乏可染色铁。血清铁蛋白、血清铁及转铁蛋白饱和度降低。
(2)珠蛋白生成障碍性贫血:主要是重型β地中海贫血、轻型β地中海贫血、HbH病。它们常有家族史、血片中可见多数靶形红细胞,可见胎儿血红蛋白(HbF)或血红蛋白A2(HbA2)或HbH增高。患者的血清铁、转铁蛋白饱和度、骨髓可染铁均增多。
(3)铁粒幼细胞贫血:包括多种原因引起的低色素性贫血。血红素合成障碍和铁利用不良,伴有红细胞无效生成是此类贫血发生的共同机理。其血液学的共同特点为骨髓中铁粒幼细胞显著增多,其中很多细胞中的铁小粒在核周围排列成环状,外周血中的红细胞呈明显的低色素特征,血清铁浓度显著增高,单核-巨噬细胞中含铁血黄素显著增多。
3贫血的检查
除红细胞,血红蛋白,红细胞比积外,最基本的血液学检查应包括:
(一)网积红细胞计数,校正网织红细胞计数=患者的红细胞压积/0.45/L×网织红细胞(%)。
(二)MCV及MCHC 的测定。
(三)外周血涂片,观察红细胞有无异形红细胞,如球形红细胞,靶形红细胞,裂殖细胞,有无红细胞大小不均,低色素和多染性红细胞,嗜硷性点彩,卡伯特氏球,豪一周氏小体等,白细胞和血小板数量和形态学方面的改变,有无异常细胞。
(四)骨髓穿刺作骨髓涂片检查,对诊断不可缺乏,必要时应作骨髓活检,骨髓检查必须包括染色,以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血。
尿常规,大便隐血及寄生虫卵,血液尿素氮,血肌酐以及肺部X线检查等均不容忽视。
4贫血怎样治疗效果好
如今人们对于贫血早已不再陌生,患有贫血的人往往面色苍白,又很容易晕倒。贫血会引起一些血液上的疾病,因此科学治疗贫血的方法就显得格外重要。
就中医的立场,贫血是血虚的表现,随著不同的年龄、性别、体质,而有不同的症状,在治疗前一定要先问诊再行投药。通常来说,如果是面色青白、肌肤惨白、指甲嫩薄、手足冰冷等症状,多属血液中“量”不足的现象。
中医建议,须先强化脾胃再强化气血,而补气之生药可用党参、黄耆、茯苓、甘草、配合当归、川芎、白芍、熟地黄、阿胶等的补血作用。以中药食疗治贫血副作用较低,还可同时滋养身体,有强健身体之效。
补血中成药以消除或改善血虚症候为主要功效。由于血虚与气虚、血虚与阴虚常常相互并见,所以运用补血中成药时,要以血虚症为主要表现。
常用的补血方剂有四物汤、当归补血汤、十全大补汤等。常用的补血中成药有当归补血膏、桑葚蜜膏、阿胶补血膏、健血冲剂、延年益寿精、养血生发胶囊、归芍地黄丸等。
当归补血膏具有养血益气、活血调经的功能,主治血虚血亏兼有血瘀气虚所导致的面色萎黄、眩晕乏力、头昏头痛、心悸神疲、肌肉消瘦、月经不调等症状。每次15克,每日两次,用温开水冲服。
桑葚蜜膏具有养血润燥、滋补肝肾之功效,主要治疗肝血亏虚、肾阴不足导致的失眠健忘、头晕目暗、精神疲惫、须发早白及年老血虚、肠燥、便秘的等症。每次15-30克,每日2次。温开水冲服。脾胃虚寒泄泻者勿用。
阿胶补血膏具有养血滋阴、补中益气之功效,主治久病体弱、血亏阴伤、目暗不明、视物昏花、月经量少、虚劳咳嗽等症。每次20毫升,每日早晚各一次。温开水冲服。
健血冲剂具有养血益气、祛瘀生新之功效,主治放疗、化疗后的白细胞减少症,以及职业性原因不明的白细胞减少症。每次15克,每日3次,温开水冲服。
延年益寿精具有补益精血、养肝滋肾之功,主治肝肾精血亏虚所引起的头晕目花、耳鸣、耳聋、肢体麻木、腰酸腿软、须发早白等症。每次10毫升,每日2次。早晚服用。
5贫血的预防方法有哪些
1、合理调配膳食。
一旦确诊缺铁性贫血,首先会想到食物中补铁。最容易吸收的是瘦肉和鸡蛋,当然,猪 肝、海带、木耳、香菇、豆类、芹菜中铁的含量也较丰富。另外,补充富含维生素C的食物也很重要,因为维生素C能协助铁的吸收。有些少女为了追求“曲线美” 而节制饮食,并养成挑食、偏食的不良习惯,应及时改正,并摄入足够的营养。近年来,许多老年人担心会得动脉硬化、高脂血症、心脏病,常以素食为主,不敢吃 肉、吃蛋,过分限制饮食,这样极易发生营养不良,造成缺铁性贫血。
2、饭后不喝浓茶。
茶是理想的饮料。但茶叶中含大量蹂酸,科学研究证明,茶中蹂酸在胃内与未消化的食物蛋自质结合形成蹂酸盐,进入小肠被消化后,蹂酸又被 释放出来与铁形成不易吸收的蹂酸铁盐,妨碍了铁在肠道内的吸收,长此以往,造成人体内铁缺乏。因此,嗜茶成瘾的人应当适当节制,饭后不要立即喝茶,更不要喝浓茶。
3、控制慢性失血。
有些少女缺乏生理卫生保健知识,常因精神或病理方面的原因,造成月经不调,经量过多,致使血液丢失,引起缺铁性贫血,应及时诊治妇科病。胃、十二指肠溃疡、痔疮及频繁的鼻衄、咯血、尿血等慢性疾患,由于长期失血,也易导致缺铁。钩虫病者体内每条钩虫每天从患者肠道吸血0.02毫升,大量钩虫寄生,将使伤口不断渗血,应及时堵住出血漏洞,贫血才能纠正。
4、矫治吸收不良。
铁的吸收部位在十二指肠及空肠上段。胃、小肠术后的病人及长期慢性腹泻患者,往往影响铁的吸收。胃酸能促进铁与铁鳌合剂结合,促进铁的 吸收。萎缩性胃炎患者因胃酸缺乏,不能将食物中的三价铁还原成二价铁,不利于铁的吸收。应积极矫治影响铁吸收的原发性疾病。