IgA肾炎是以反复发作性肉眼或镜下血尿,肾小球系膜细胞增生,基质增多,伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病。 1968年Berger首先描述本病,故又称Berger病。此外,又被称为IgA-IgG系膜沉积性肾炎和IgA系膜性肾炎等。 IgA肾病也可解释为肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。
目录
1 IgA肾小球肾炎
IgA肾小球肾炎(IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见。IgA肾小球肾炎可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病,也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA肾小球肾炎在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎,而且是导致终末期肾衰的常见原因之一,本文主要介绍原发性IgA肾小球肾炎。
2 IgA肾小球肾炎的临床表现
IgA肾小球肾炎多见于年长儿童及青年,男女比为2∶1,起病前多常有上呼吸道感染的诱因,也有由腹泻、泌尿系感染等诱发的报告。临床表现多样化,从仅有镜下血尿到肾病综合征,均可为起病时的表现,各临床表现型间也可在病程中相互转变,但在病程中其临床表现可相互转变。
80%的儿童IgA肾小球肾炎以肉眼血尿为首发症状,北美及欧洲的发生率高于亚洲,常和上呼吸道感染有关(Berger病);与上呼吸道感染间隔很短时间(24~72h),偶可数小时后即出现血尿,且多存在扁桃体肿大,扁桃体切除后,多数患者肉眼血尿停止发作。
也有些患儿表现为血尿和蛋白尿,此时血尿既可为发作性肉眼血尿,也可为镜下血尿。蛋白尿多为轻~中度。
以肾病综合征为表现的IgA肾小球肾炎约占15%~30%,“三高一低”表现突出,起病前也往往很少合并呼吸道感染。
亦有部分病例表现为肾炎综合征,除血尿外,还有高血压、肾功能不全。高血压好发于年龄偏大者,成人占20%,儿童仅5%。高血压是IgA肾小球肾炎病情恶化的重要标志,多数伴有肾功能的迅速恶化。不足5%的IgA肾小球肾炎患者表现为急进性肾炎。
3IgA肾炎的诊断及鉴别
但在肾小球系膜区中有较明显的iga沉积的疾病很多,应注意鉴别。
最常见应列入鉴别的有:过敏性紫癜和紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮和肝源性肾小球硬化症等。此外还有强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病和感染后关节炎等胶原病;谷蛋白肠病、溃疡性结肠炎和局限性肠炎等肠道疾病;疱疹样皮炎和银屑病等皮肤病;肺癌、喉癌、粘液腺癌、iga丙球病、蕈样真菌病和非何杰金淋巴瘤等肿瘤病;周期性嗜中性粒细胞减少症、混合性冷球蛋白血症、免疫性血小板减少症和红细胞增多症等血液病;以及特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、后腹膜纤维化、淀粉样变性、重症肌无力、麻风、hiv感染和薄基底膜肾病等也应列入鉴别。
4 iga肾小球肾炎
本病发病机理并未阐明。由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到iga沉积,提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状iga和c3沉积,提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷;iga结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开。早年的研究曾提示本病所沉积的iga可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高度专一性的技术,证实本病所沉积的是iga1,主要是系统源性的,主要由骨髓和淋巴系统所产生;粘膜源性的iga2则主要见于肝源性肾小球硬化症中的iga沉积中。在本病病人循环中也可见到总iga1和含iga1的免疫复合物增高,骨髓中产生iga1的浆细胞增多并形成多聚体为主。在本病的肾组织中可发现存在j链,故提示沉积的iga是多聚体;而分泌块则十分罕见。尽管如此,现有资料尚不能最终确定本病的iga沉积物的来源。
5 什么方法治疗iga肾炎好
目前iga肾炎的发病率较高,专家指出:IgA肾炎是一组具有共同免疫病理特征的临床综合征,其临床表现多种多样。iga肾炎在肾病中属于高发疾病,那么iga肾炎的治疗就很关键了。什么方法治疗iga肾炎好介绍如下:
一、一般治疗
防止感冒和过度劳累,慎用肾毒性药物。有感染时应予抗生素治疗。有反复发作慢性扁桃体炎者,可行扁桃体摘除。
二、药物治疗
(一)血尿明显者可用雷公藤多甙、潘生丁、ACEI及大量维生素C口服治疗。
(二)呈肾病综合征表现者治疗见肾病综合征章节。
(三)与慢性肾小球肾炎表现相同者,按慢性肾小球肾炎处理。
(四)病理检查以新月体形成并伴IgA沉积为主者,可用强化血浆置换疗法及药物治疗(参见急进性肾小球肾炎治疗)。
三、血液净化疗法
伴有急性肾功衰竭时或已形成慢性肾功能衰竭者需进行血液透析或腹膜透析治疗。
温馨提示:
忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
肾小球肾炎又称肾炎。发生于双侧肾脏肾小球的变态反应性疾病。肾小球肾炎是常见的肾脏疾病,分为急性和慢性二种。急性肾炎起病急,病程短,好发于4~14 岁儿童,男性多于女性。本病多发生在链球菌感染之后,大部分病例2~3周前有过咽炎、扁桃体炎等前驱感染,但感染程度与是否发病之间无平行关系。 更多>>