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下丘脑综合征病因

治疗疾病前需要对疾病病因进行了解,这样治疗疾病的时候,才会知道该如何做好,常见治疗疾病方法就是药物,药物在缓解疾病上效果非常不错,而且这样的治疗方式对身体没有太多影响,那下丘脑综合征病因都有什么呢?这样疾病病因也是比较多的,下面就详细介绍下。

目录 下丘脑综合征有哪些症状 下丘脑综合征病因 下丘脑综合征应该做哪些检查 下丘脑综合征如何鉴别诊断 下丘脑综合征如何预防

1下丘脑综合征有哪些症状

  1.下丘脑原发病的表现和功能异常

  (1)下丘脑原发病的表现:

  与下丘脑综合征的病因有关。如鞍上区肿瘤、第三脑室前部肿瘤极易侵及下丘脑,可引起尿崩症、视力减退、头痛、呕吐、颅内压增高征。如结核性脑膜炎时,则有低热、盗汗、血沉增快、颈项强直、克氏征阳性等脑膜刺激征。

  (2)下丘脑功能失常:

  不同部位的下丘脑核团神经元受损时,表现不同的调节功能障碍。

  下丘脑后部病变时,多数患者表现嗜睡,早期可失眠。常见的嗜睡有下列类型

  A.发作性睡病(narcolepsy):患者不分时间和场地随时睡眠,数分钟至数小时不等。最常见。多由于脑外伤、脑炎等引起。

  B.深睡眠症(parasomnia):睡眠发作可持续数天至数周,但可喊醒进食、小便,过后又入睡。多见于下丘脑后部、脑干上端的疾病。

  C.睡眠颠倒:白天嗜睡,夜间兴奋,可见于下丘脑后部感染。

  D.周期性嗜睡强食症(kleine-levin syndrome)患者出现不可控制的、发作性睡眠,每次睡眠时间持续数小时、数天,醒后暴饮、暴食,食量增加数倍以上,又称下丘脑性(中枢性)肥胖症。

  A.病变累及腹内侧核或结节部,常致多食而肥胖,常伴性器官发育不良,称肥胖-生殖无能综合征。肥胖以面、颈及躯干部最显著,肢体近端次之,手指纤细,皮肤细腻,骨骼过长,智力减退,性器官发育障碍,可并发尿崩症。

  B.病变累及下丘脑外侧,腹外侧核,常出现厌食、消瘦、毛发脱落、皮肤萎缩、肌肉软弱、心动过缓、畏寒、基础代谢率降低,甚至恶病质。

  A.体温过低:降至36.0℃以下。可见于血管瘤。

  B.低热:通常在37.0℃上下。

  C.高热:呈弛张型或不规则型高热,可达41.0℃以上,昼夜多变,高热时躯干热,而肢体冰凉,呼吸及心率正常,一般退热药无效,但氯丙嗪和大剂量的氨基比林可退热。(用药时注意药物的副作用)物理降温如酒精擦浴、冰水灌肠、冰袋冷敷也有效。

  A.急性病变时,常表现激动、哭笑无常、定向缺失、幻觉、易怒、抽搐等。

  B.两侧乳头体受损时,可出现柯萨可夫综合征又称遗忘综合征(amnestic syndrome)为近事遗忘、虚构症和定向障碍,意识尚清楚,偶在夜间可出现短暂谵妄状态。

  C.下丘脑前部受损时,亦可引起躁狂症,可见于颅脑手术、外伤。

  D.脑炎后也可出现病态人格,精神异常,多由于病变侵及下丘脑部。

  临床表现多种多样,而且是波动性的,与病因及病变部位有关。

  A.下丘脑病变:周期性低血压,阵发性高血压,阵发性室上性心动过速,窦性心动过速,心动过缓等。

  B.鞍上-第三脑室肿瘤,可出现间歇性发作的直立性低血压。

  C.下丘脑及脑干急性病变时,可出现心肌梗死样心电图改变,T波低平、倒置,Q-T间期延长,U波明显。以上心电图改变与体温、血电解质水平无明显关系。

  下丘脑急性病变时常发生胃及十二指肠溃疡并出血,穿孔或腹膜炎。

  下丘脑部畸胎瘤、大脑胶质瘤患者,可发生间脑性癫痫。发作时,颜面及胸上部皮肤潮红、大量出汗、流涎、溢泪、排尿感、排便感、抽搐、震颤,有或无意识障碍,数分钟至1~2h不等。发作过后觉全身乏力。

  2.下丘脑-垂体-靶腺内分泌功能紊乱

  下丘脑综合征时可引起下丘脑释放(抑制)激素分泌障碍、垂体及靶腺内分泌功能紊乱。

  (1)完全性下丘脑激素分泌缺乏可引起全腺脑垂体功能减退症。

  (2)单一性下丘脑激素分泌缺乏或亢进:

  ①生长激素释放激素(生长释放素)分泌缺乏,引起垂体生长激素分泌减少,发生垂体侏儒症;分泌亢进时,发生巨人症、肢端肥大症。

  ②催乳素释放激素和催乳素释放抑制激素分泌缺乏,可引起催乳素分泌减少;分泌亢进时,可引起溢乳或溢乳-闭经综合征:男子乳房发育征。

  ③促性腺激素释放激素(GnRH)分泌缺乏时:女性闭经、男性性欲减退、阳痿、第二性征及性器官不发育、Kallmann综合征;分泌亢进时发生性早熟。

  ④促甲状腺激素释放激素分泌缺乏时,引起下丘脑性甲状腺功能减退症;分泌亢进时,引起下丘脑性甲状腺功能亢进症。

  ⑤促肾上腺皮质激素释放激素分泌缺乏时,引起肾上腺皮质功能减退症;分泌亢进时引起肾上腺皮质增生型皮质醇增多症。

  ⑥抗利尿激素分泌缺乏时,引起尿崩症。

  3.视力、视野障碍

  下丘脑综合征发生于下丘脑前部肿瘤时,可引起视力减退、视野障碍(颞侧偏盲、同向偏盲、管状视野)复视,视神经不同程度的萎缩,视盘水肿,甚至失明。

  4.其他具有下丘脑症状的一些疾病

  己公认有肥胖、性发育不全、智能低下、骨发育异常、糖耐量异常(或糖尿病)与下丘脑病有关。如:①普拉德-威利综合征 (Prader-Willi syndrome)又称低肌张力-低智能-性腺发育底下-肥胖综合征;②奥尔布赖特综合征又称奥尔布赖特骨营养不良征、骨纤维异常增殖征、多发性骨纤维营养不良征;③周期性嗜睡-饥饿综合征(periodic somnolence and morbid hunger syndrome)又称克莱恩-莱文综合征(kleine-Levin syndrome);④肥胖-生殖无能综合征(adiposogenital syndrome)又称弗勒利希综合征(Fr?- lich syndrome)。

2下丘脑综合征病因

  1.感染

  脑炎、结核、麻疹等。

  2.肿瘤

  异位松果体瘤、颅咽管瘤、神经胶质瘤、垂体瘤等。

  3.创伤

  颅脑外伤、手术或放射治疗等累及下丘脑区域。

  4.先天性疾病

  Kallmann综合征(家族性嗅神经-性发育不全综合征)、Laurence-Moon-Biedl综合征(性幼稚色素性视网膜炎、多指畸形综合征)、脉络膜丛囊肿。

  5.其他

  退行性病变,某些药物(如冬眠灵,利血平等)。

3下丘脑综合征应该做哪些检查

  1.脑脊液

  肿瘤引起本病时,脑脊液中蛋白含量可增高,脑脊液压力可升高。炎症所致者,细胞数可增加。胚组织瘤位于鞍上者,瘤细胞可脱落至脑室及蛛网膜下隙,脑脊液超速离心后可找到瘤细胞,血清和脑脊液中α-FP及hHCG-β可升高。结核瘤、结核性脑膜炎时,脑脊液中蛋白含量增高,亦可能找到抗酸杆菌,或脑脊液培养结核杆菌阳性。

  2.垂体及靶腺内分泌功能测定

  借以了解有无垂体功能减退及性腺、甲状腺、肾上腺皮质继发性功能减退。可分别测定血清激素水平。

  (1)性腺:

  可测定FSH、LH、睾酮、雌二醇。

  (2)甲状腺:

  可测定TSH、TT3、TT4。

  (3)肾上腺皮质:

  可测定ACTH、皮质醇,及24h尿-17羟皮质类固醇(170HCS)、尿游离皮质醇及17酮类固醇(17-KS)。

  3.下丘脑-垂体功能测定

  (1)TRH兴奋试验:

  应用TRH 200~500μg静脉注射前及后15,30,60,90,120min测定血清TSH水平。结果判断可根据:①如病变在垂体,则TSH无升高反应。②如病变在下丘脑,可出现延迟升高反应。

  (2)LH-RH兴奋试验:

  应用LH-RH 100μg(溶于5ml生理盐水内),静脉注射前及后15,30,60min,测定血LH(或HCG-LH)。再隔天静脉注射或肌内注射LH 100μg,共3次后,重复上述抽血测定LH。结果判断:①病变在垂体时,HCG-LH基值低,注射LH-RH后呈低弱反应或无反应。②病变在下丘脑时,HCG-LH基值低,注射LH-RH后呈正常或延迟反应。

  (3)CRH兴奋试验:

  先作静脉插管,45min后每15min抽血1次,每次2ml,共2次,作为基础值。后用100μg CRH溶于1ml酸性盐水(pH值7.0,防止CRH在注射器和管壁吸附),在1min内静脉滴入。在滴入后第1h内每15min抽血一次;在第2小时内,每30min抽血1次,测定血浆ACTH及皮质醇。结果判断:①病变在垂体,ACTH、皮质醇均无升高反应;②病变在下丘脑,则均呈延迟升高反应。

  (4)胰岛素低血糖试验(胰岛素耐量试验):

  胰岛素可引起低血糖反应,以刺激ACTH,GH的释放,借以观察注射胰岛素前后ACTH、GH水平的变化。

  (5)直接测定下丘脑释放激素水平:

  如CRH、TRH、LH-RH。

  4.脑电图

  脑电图可见每秒14次的单向正相棘波弥漫性异常,阵发性发放,左右交替的高幅波等。

  5.影像学检查

  可行颅骨X线平片、脑血管造影、脑室造影、气脑造影、CT扫描、MRI检查,内镜立体定向技术、经颅多普勒彩色超声等以探知颅内病变的部位和性质。

4下丘脑综合征如何鉴别诊断

  1.下丘脑综合征(hypothalamus syndrome,HTS) 内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征,并伴有自主神经功能失调。它的病因和临床表现差异很大。在临床上出现的症状和体征不能用单一的垂体或单靶腺体的损害解释或其他病因解释。所以要结合具体症状和检查结果相鉴别。

  2.下丘脑促甲状腺释放激素、黄体生成激素释放激素的标准试验帮助与垂体疾患鉴别。

  3.嗜铬细胞瘤时测血尿儿茶酚胺及其代谢产物增高,组织胺激发试验阳性、酚妥拉明抑制试验阳性。均可与此征相鉴别。

  4.下丘脑综合征的一些症状还可以和神经官能症、低血糖状态、颞叶癫痫鉴别。

  5.垂体原发疾病 不具有下丘脑自主神经功能紊乱的症状,失眠、没有食欲和体温的特殊异常,多无尿崩症。

  6.下丘脑功能性紊乱 精神创伤、环境变迁时也可伴厌食、消瘦及腺垂体功能不足的表现,如闭经、阳痿等,但无器质性损害,改变环境等可使其恢复。下丘脑急性功能紊乱见于低温、麻醉、烧伤、创伤、脓毒血症等紧急应激状态时,此时常伴高血糖,应激过后可恢复,高血糖的严重程度和持续时间与预后相关,偶尔亦有发生低血糖者。

  7.摄食障碍 贪食伴肥胖者应与低血糖症相区别,厌食伴消瘦应注意与慢性消耗性疾病所致的消瘦相鉴别,如慢性传染病(结核病等),恶性肿瘤(原发性肝癌、胃癌)或血液病等。

  8.肥胖 注意与单纯性肥胖、皮质醇增多症相鉴别。

  9.发热 必须排除其他原因所致发热,如各种感染性疾病、自身免疫性疾病、肿瘤等。

  10.嗜睡 注意与甲状腺功能减退症鉴别。

  11.情感及精神异常 原发性精神病、甲状腺功能亢进症等应注意区别。

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5下丘脑综合征如何预防

  预防发热者用物理降温、氯丙嗪、苯巴比妥(鲁米那),甚至人工冬眠;肥胖者应节食、运动和适量服用芬氟拉明(fenfluramine)。用法:第1周

  40mg/d,早、晚餐前0.5~1.0h服用;第2、3周30~60mg/d,早、中、晚餐前0.5~1.0h服,以后视疗效与耐受程度增减剂量,最多

  不宜超过100mg/d,8~12周为1疗程。

  本病因不同病因和是否早期发现而预后不一。恶性肿瘤或转移性病灶所致者预后较差。

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标签:内科,神经内科,脑梗塞,

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