血友病是一种因为身体抗凝血机制出现紊乱而导致的出血性疾病,血友病患者在患病期间难免会出现感冒,鼻塞,关节疼痛等症状需要,所以需要服用一些具有解热镇痛功效的药物。我的叔叔就是血友病患者,有一次一个小小的感冒,叔叔没有在意的就服用了不适合的解热药物,导致了胃肠道的出血,经过住院治疗才重新康复了。所以,血友病患者选择药物要很谨慎。血友病有哪些表现?血友病患者用药需注意?一起来看下。
目录
1血友病有哪些表现
1、鼻出血。与血管性血友病患者相比较,遗传性血友病患者的鼻出血现象相对较少。鼻出血时,将头部抬高30%,冷敷鼻子部位都有很好的效果。如果有需要,可以轻轻地塞住鼻孔,病适度压迫鼻孔。儿童常常吞入血液,随后又吐出,这种情况常导致大量失血,吞入过多的血液可使大便呈黑色柏油状。
2、牙齿出血。从乳牙里不断流出的鲜血,形成了血块会令人心烦,而且这有时是引起小孩贫血的原因。牙齿严重松动的时候应该小心并迅速地拔除,接着及时施压和冷敷。松动的牙齿不及时拔除会刺激牙龈,会影响小孩身体同时影响家人情绪。
3、舌头割伤。这种情况发生在儿童和婴儿身上十分危险,因为他们的总体循环血液量少,心血管系统还很弱。这时要注意儿童的饮食应该是冷的或冰冻的流质,尽量不用吸管,以防止已形成的血块脱落。这时奶瓶也不能过分使用,因为奶头碰到血块会有再出血的可能。如果这样的出血持续时间较长,应检测患儿的红细胞含量。如果出血情况严重,应近视补充新鲜的血液。
4、尿血。轻度的血尿可自愈,同时大量饮水(每小时150-200ml)以防止血块堵塞输尿管。重度的血友病尿血,先服用强的松prednisone 3-5天也可有助于止住泌尿系统的出血,如果效果不佳要及时就医。
5、一般而言,血友病出血症状患者受划伤后也可像正常人一样进行缝合。伤口严重的血友病患者有条件的话马上补充凝血因子(凝血因子【译】:是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。),同时尽可能的长时间冷敷,压迫及抬高出血部位。在用冰块时,切记不可以直接接触皮肤,冰块应用绵软的厚毛巾包裹,因为长时间的冰块会刺激、损伤皮肤。及时冷敷对出血的血友病症状相当有效,但对陈旧血肿的治疗基本无效。儿童的小创口会聚集很多血块,如果血块不断扩大,可以轻轻除去血块,以便看清伤口部位,放松压迫出血部位,使其愈合。
6、月经增多。月经增多也可能不是生殖器官本身的问题,而是血友病的征兆。由于月经也和其他人体出血现象一样要受到自身凝血系统的调控。比如:先天缺乏某种凝血因子的血友病患者,由于血液不容易凝固导致每次月经量大和出血时间长。而月过多有时是女性血友病患者的惟一表现!其他常见的血友病如血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血等,也易于累及凝血系统使月经量增多。
2血友病是如何引起的
正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果,其中一些物质叫作凝血因子(凝血因子【译】:参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。)。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后血液不容易凝结,导致出血难止。
引发血友病的成因有很多,由于血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
按照患者所缺乏的凝血因子类型,可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。甲型血友病患者血浆中缺乏第Ⅷ因子,乙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅸ因子,丙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅺ因子。
患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,基因突变可能就是引起血友病的原因。
因为女性有两条X染色体,如果其中一条有引起Ⅷ或Ⅸ因子出问题的突变或错误,另外一条也会是正常的。因此,即便一些女性可能比正常人出血多,但这条正常的X染色体能保护女性不会成为重度血友病患者。
患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后,出现血流不止,也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部,同时伴有疼痛,感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期,出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者,其病程较长,并已反复发作,因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,或者出现肌肉萎缩。脑出血虽然少见,但却是致死的重要原因。
3血友病患者用药需注意
因此患病者在服用药物时要谨遵医生嘱托,因为有些药物中虽有止痛镇痛的药效,但是对于血友病患者来说不适合。具体了解哪些药物血友病患者禁止使用。
阿司匹林(乙酰水杨酸)
消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛)
潘生丁(双嘧达莫)(双嘧哌胺醇)
保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮,苯磺保泰松)
炎痛喜康(吡罗昔康安尔克)
舒林酸片(枢力达片、奇诺力)
另外,对于凡是药品说明上注有:“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样,均属血友病患者禁止用药。
血友病患者可以使用的镇痛药:
扑热息痛(乙酰氨基酚、退热净,百服宁、必理通、泰诺、扑热息痛、醋氨酚)
芬必得(布洛芬缓释胶囊)
不宜多吃的食物及维生素:
鱼类及海鲜:因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集,从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有:沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼,更不宜服鱼油等制品。不过,含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。
黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外,紫菜、海带,辣椒中也有抗凝物质。
可以服用的维生素:
维生素K:为肝脏合成凝血酶原和凝血因子的必需物质,维生素K缺乏时会造成凝血障碍。本品还有镇痛作用。
维生素C:降低毛细血管的通透性,加速血液凝固。
血友病虽无传染性但却具有遗传性,因此提倡妊娠后的产前诊断,进行优生优育。
4血友病危害
1、皮下及肌肉出血
血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。
2、口腔出血
血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等,最为普遍。常为就诊的原因,其中较突出的是拔牙后出血最为常见,出血常在拔牙后立即出现,可延长至一周以上。
3、自发性或轻度外伤后出血不止
及时知道血友病对患者的危害,以便及时发现及时治疗,生之具有,伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩
4、泌尿系统出血
血友病患者应该及时到专业医院进行治疗,血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿,可突然发作或缓慢进行,持续 3~5周,血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。
5、胃肠道出血
血友病的危害会伤害患者的生命,主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成,则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。
5血友病饮食宜忌有哪些
血友病适宜食物
1.保肝(促进因子生长):动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜:南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。
2.提高免疫功能:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。
3.高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形):奶制品、日光浴、软骨等。
4.高胶原蛋白(强筋、促进关节修复):蹄筋、肌腱、猪皮等。
5.止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。
血友病禁忌食物
1.高脂肪食物因其会导致消化不良,故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。
2.辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋,易使血管破裂,导致内脏及皮下出血,故应忌食。
3.油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担,少数患者还可引起胃肠出血,故应忌食。
4、易导致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵子等,应忌食。
5、多纤维食物如菠菜、韭菜等,食后会加重胃肠负担,易引起腹泻,故应忌食。
血友病人慎服的药物及食物:
牛奶、木耳、西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶,银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等。
温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。 更多>>