包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。这种病的症状如何?要怎么治疗?我们一起了解下。
目 录
1包涵体肌炎的症状
包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿,缓慢进展,70%的患者首发症状为下肢近端无力,也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。
肌无力可对称或不对称,随着病情进展,远端肌无力可达50%,但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。
部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群,如胸锁乳突肌、上肢肌群、下肢股四头肌等。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫骨肌群,指、腕伸肌早期容易受累,而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及趾屈肌受累较轻。
约20%的患者颈部肌群受累,1/3的患者可有面肌受累,以眼轮匝肌为主。吞咽困难较常见,约30%的患者就诊时已出现吞咽困难,后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。
2包涵体肌炎的用药
用药治疗
对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。
尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润,降低血清CK水平,但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加,临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可使部分s-IBM患者肌无力和吞咽功能改善,生活能力提高,但改善的程度有限。对症处理,加强临床医疗护理,是改善患者生存质量的重要内容。
3皮质类固醇对治疗包涵体肌炎无效果
皮质类固醇治疗通常无效,曾经有少得这种病的人用免疫抑制剂治疗有轻微改善。有的学者推荐用小剂量甲蝶呤与皮质类固醇组织本病进展但尚未被广泛采纳。这种要早发现早治疗早预防。
医生说,免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)疗效不确定,少数病例用IVIG治疗有效,特别是肌无力累及吞咽功能时;但尚有待进一步证实。曾试用血浆交换疗法但效果不理想。
平时要注意饮食作息时间规律,不要熬夜,坚持锻炼身体。保持愉快乐观的心情,不要给自己产生无形的压力。自己所生活的环境要宜人。
查看详情>>4包涵体肌炎是先天的吗
注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力。
本病属于先天性发育异常性疾病,故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。孕期需要注意加强孕妇的饮食营养情况,尤其是需要注意蛋白质和微量元素的摄入量,注意定期B超检查明确情况。
宜1.宜吃维生素C含量高的食物;2.宜吃维生素E含量高的食物;3.宜吃高热量的食物。
忌1.忌吃热燥性的食物;2.忌吃辛辣性的食物。
5包涵体肌炎复发
本病起病隐匿。多以肌无力起病,就诊前病史有时达数月,儿童和青年的皮肌炎者起病较急,只数周就诊。少数患者因肌痛而就诊。包涵体肌炎的病程可长达数年而就诊。
可发生于任何年龄,女性略占多数。有些病例发作前有前驱症状,如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病。
发热:患者可有不规则发热、发热可为本病的初发症状,亦可在本病的发展过程中发生,常为不规则低热,在急性病例中热度可较高、约40%病例有发热