脊髓海绵状血管瘤比较少见,国内外报道不多。随着磁共振检查的广泛应用,其检出率有增加的趋势。目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种,占脊髓血管性疾病的5%~12%,可发生于脊髓的不同部位。其起源及机制同颅内海绵状血管瘤,是脊髓血管先天性、非血管瘤性的发育异常。根据其发生部位分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型、椎体型,其中以髓内型最多见,对神经系统影响也最大。那么该疾病会有怎样的病症?怎样去治疗呢?下面我问你们做下介绍。
目 录
1什么叫脊髓海绵状血管瘤
脊髓海绵状血管瘤比较少见,国内外报道不多。随着磁共振检查的广泛应用,其检出率有增加的趋势。目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种,占脊髓血管性疾病的5%~12%,可发生于脊髓的不同部位。其起源及机制同颅内海绵状血管瘤,是脊髓血管先天性、非血管瘤性的发育异常。根据其发生部位分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型、椎体型,其中以髓内型最多见,对神经系统影响也最大。
目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种,占脊髓血管性疾病的5%~12%,可发生于脊髓的不同部位。
临床表现:本病患者的平均年龄为35岁。患者可有急性神经功能障碍表现,此大多与蛛网膜下隙出血有关。由于血管的急性或慢性扩张,当体积达到一定程度时,可因破裂而并发出血。也可出现进行性神经功能障碍,由于出血反复发生,其神经功能障碍症状可持续数天之久。以最常见的髓内型脊髓海绵状血管瘤为例:其主要表现为肢体感觉、运动及括约肌功能障碍,出血时常伴有后背及肢体疼痛。如血管瘤突出于脊髓表面者则可引起蛛网膜下腔出血。根据病情进展,髓内型海绵状血管瘤临床表现可呈:①由于反复微小出血或畸形血管内血栓形成,出现间断、反复发作性神经功能障碍,发作间期神经功能有不同程度的恢复。这是海绵状血管瘤的一个主要特点。②由于出血造成血管间隙增厚,导致海绵状血管瘤体积进行性增大,出现慢性进行性神经功能减退。③因为出血造成髓内血肿,患者病情进展快,神经功能迅速减退,可造成截瘫等严重后果。④无症状、偶然发现。
2脊髓海绵状血管瘤的病因
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团。血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示。畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因,病灶外观为紫红色,表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组织。
肿瘤的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。
海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等,0.5~6cm肿瘤的部位大小与临床表现有直接的关系。
国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底,占70%~80%少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向,瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。
3脊髓海绵状血管瘤的临床表现
(1)由于反复微小出血或畸形血管内血栓形成,出现间断、反复发作性神经功能障碍,发作间期神经功能有不同程度的恢复。这是海绵状血管瘤的一个主要特点。
(2)由于出血造成血管间隙增厚,导致海绵状血管瘤体积进行性增大,出现慢性进行性神经功能减退。
(3)因为出血造成髓内血肿,患者病情进展快,神经功能迅速减退,可造成截瘫等严重后果。
(4) 无症状、偶然发现。
海绵状血管瘤有增长的倾向,体积可以涨到很大,严重的会引起面部畸形。少数海绵状血管瘤可发生恶性变,继发为血管肉瘤。因此,对海绵状血管瘤应积极进行治疗。
脊髓海绵状血管瘤的手术指症
①无症状,MRI检查偶然发现者,应保守治疗并密切观察;
②有进行性神经功能损害脊髓海绵状血管瘤患者行手术治疗;
③呈一过性发作表现者多需手术,部分可保守观察治疗。对某些症状较轻,病变较小且位于脊髓深部者,是否应行手术治疗,则应慎重对待。可定期进行MRI复查,一旦发现病变增大或神经系统症状加重,应立即手术。一般而言,在脊髓严重受损以前切除病变,多可获得良好治疗效果;若脊髓已严重破坏,即使切除病变,脊髓功能也难以恢复。
多数海绵状血管瘤是局限性的,少数弥漫地累及大片组织,如四肢的海绵状血管瘤,是血管瘤治疗中的难点。海绵状血管瘤既能毁容又可造成器官的功能障碍,治疗上不能等待,应尽早采用各种方法积极进行治疗。
脊髓海绵状血管瘤患者的平均年龄为35岁患者可有急性神经功能障碍表现,此大多与蛛网膜下隙出血有关。可出现进行性神经功能障碍由于出血反复发生其神经功能障碍症状可持续数天之久。并发症:并发出血可出现神经功能障碍。
海绵状血管瘤瘤体巨大,遍布范围广,它发生的地点不一定,人身体的任何部位都有它生长的可能,包括内脏。海面血管瘤这么可怕,我们就一定要知道它的治疗方法。
4海绵状血管瘤的治疗方法
一,硬化剂局部注射。常用硬化剂如鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素等化疗药物,及高渗氯化钠、中药制剂等,均有相似结果。该治疗操作简易,设备要求低,故应用十分广泛。硬化治疗需要耐心的观察和长期的坚持,难以在短期内达到理想而持久的效果,甚至有可能持续终身。对于十分表浅的病灶尤应注意,如注射量过大,可能导致局部皮肤坏死及瘢痕形成。硬化剂注入瘤体后,诱发血管内膜炎症,促使管腔闭塞,瘤体缩小或消退。常用于中、小型海绵状血管瘤的治疗。硬化剂应直接注入瘤体内或其基底,不可过浅以免表面皮肤坏死,也不可误入邻近肌肉组织以致肌肉萎缩、僵硬,使其功能受到影响。
二,铜针留置铜针置入瘤体后,电荷的作用使血液中的固体成分凝集于铜针四周诱发血栓形成,闭塞血管瘤内血窦和与之相通的血管,瘤体消退。铜针留置法安全、创伤小,费用低廉,对有多条较大血管与之相通的海绵状血管瘤手术难度大,效果差,采用铜针留置治疗可获得满意的效果。
三,激光治疗 由于激光穿透深度有限,对位置较表浅、交通支少者疗效较好,而对位置较深,有广泛交通支者疗效较差。治疗时要配用冷却头。
四,手术治疗对于局限性的血管瘤可以安全切除,效果也理想。较大或估计较深的血管瘤,如经术前静脉造影、超声及磁共振检查,充分了解病灶的分布和血流动力学情况,准确估算失血量并确定补充方法后,手术根治有时也是有可能的。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤,也可考虑部分或大部分切除,待术后再结合其他治疗,有时也能得到比较满意的结果,创面可以采用植皮或皮瓣修复。体位或压缩试验明显的病例,提示血窦的直径较大,尤其是病灶面积大而深在的颌面部病例,单纯切除海绵状血管瘤可能导致大出血,故在术前应进行必要的准备,如铜针治疗等,使病灶内血液凝固后,再行手术治疗。为减少术中出血,海绵状血管瘤瘤体巨大范围广泛者可先行硬化剂注射或铜针留置等非手术方法使瘤体缩小后再行手术。
五,其它对于有些稳定,而且症状及对外观的影响都不显著的海绵状血管瘤可以随访不予治疗。广泛累及肢体的海绵状血管瘤,往往通过局部的反复切除而难以有所改善,甚至由于血流动力学的平衡状态被打破后,周围畸形血管网代偿扩张的现象可能反复发生。对此类病例,可姑息地采用压迫疗法,即用弹力绷带长期包扎压迫,从足部到大腿根部,可在一定程度上延缓进一步扩张并减轻症状。
目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中,特别是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因段出现小范围错构,而导致其特定部位组织分化异常,并发展成血管瘤。海绵状血管瘤可发生在人体任何部位,包括内脏,兼有扩张性及浸润性生长的特点,既能毁容又可造成器官的功能障碍,治疗上不能等待,应尽早采用各种方法积极进行治疗。
5血管瘤主要分为哪几种情况
血管瘤主要分为哪几种情况?随着人们生活水平的不断提高,随之而来出现的疾病种类也越来越多,在这当中,也出现很多的肿瘤疾病,提到血管瘤,很多人对其的认识肯定很少吧,不知道这是一种什么疾病。下面,我们就为大家详细阐述一下该种疾病的详细分类情况。
血管瘤有以下几种类型:
1、先天性血管瘤:又称红斑痣、葡萄酒色斑。出生后即有,为淡红色或暗红色斑块,压之不退色,不高出皮肤表面,位于真皮层内,由毛细血管网组成。出生后,红斑痣随身体的增长按比例增长,但范围不再扩大。红斑痣不能自行消退。红斑痣除影响美观外,一般无其他危害,必要时可采用冷冻治疗。这是血管瘤的分型之一。
2、毛细血管瘤:多见于皮肤,以枕部、头面、四肢和背部最多,不少长于口唇和舌部。眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内,随后的3个月增长较快。毛细血管瘤大小不一,大的可占据面部或肢体的大部,小的只有几毫米,略高于皮肤。毛细血管瘤一般出生后就已存在,6个月内生长迅速,一二岁后逐渐停止生长。它影响美观,破损后有大出血的危险,家长应密切留意。如果血管瘤较小,生长速度较慢,不在暴露部位,可待其停止生长后自行消退。若血管瘤生长速度较快,又严重影响美观,就应立即进行治疗,可采用药光疗法、新一代光动力等方法治疗。
3、海绵状血管瘤:在皮肤、皮下组织、肌肉,甚至肝、肾等处都可发生。如颅内海绵状血管瘤、眼眶内海绵状血管瘤、脊髓海绵状血管瘤、肝海绵状血管瘤等。外观呈紫红色,周围有迂曲、怒张的小静脉,扪之柔软,有弹性,挤压时缩小,撤压后即复原。这种血管瘤随婴儿年龄增长而增大,有时长得很大、很深,严重损害容貌和破坏正常组织。一旦确诊,应立即进行治疗,可采取超声微介导、高频电极术或行手术切除。
4、蔓状血管瘤:多见于四肢,表面及周围有许多树枝状扩张的血管,迂回曲折呈蔓状,局部皮肤呈暗红色或蓝紫色,有时可摸到血管搏动或听到血管杂音。对于这种血管瘤,应尽早手术,也可用弹力绷带等包扎肢体,以缓解肢体出现的酸痛等症状。
通过以上介绍希望对于不了解血管瘤是什么的患者有一定的帮助,对于血管瘤的症状表现、病理特点等知识还需要做进一步了解,以便为血管瘤的治疗做好准备。如果您还有什么不明白的地方,可以咨询我们的在线专家。