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硬皮病的发病原因有什么

硬皮病的发生大多数都跟遗传的因素有关系,比如说家族当中有明显的家族史,或者亲属当中染色体的异常,都会造成硬皮病的发生,或者是由于一些感染的因素,不少硬皮病发病前都出现过急性的感染,得了硬皮病之后,很多朋友都想要知道硬皮病的原因具体都有哪些,写下来小编就来讲解一下。

目录 常见的硬皮病一般检查有什么 硬皮病的发病原因有什么 硬皮病的治疗方法是什么 硬皮病的预防办法有吗 硬皮病会引起哪些并发症

1常见的硬皮病一般检查有什么

  部分硬皮病病人可有贫血、血红蛋白降低。贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血,亦可因胃肠道受累导致铁、叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血。微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关,由存在于肾小动脉内的纤维蛋白所引起。病人可有血嗜酸性粒细胞增多,血小板升高。有肾脏受累时出现蛋白尿、血尿、白细胞尿和各种管型、血肌酐、尿素氮升高,肌酐清除率下降。尿17羟、17酮皮质醇测定值偏低。

  硬皮病病人可有血沉增快,但C-反应蛋白一般正常。血清白蛋白降低、球蛋白增高,可有多克隆恩γ球蛋白血症,IgG、IgA、IgM升高,冷球蛋白升高。血中纤维蛋白原含量增高。病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长,可达正常的5~12倍。

  常见的硬皮病一般检查有什么?以上就是我们给大家详细介绍的硬皮病检查方法,希望可以给予大家一些帮助。

2硬皮病的发病原因有什么

  尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:

  (一)遗传因素

  根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

  (二)感染因素 不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

  (三)血管异常

  患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

  (四)免疫异常

  这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

  想要治疗硬皮病,最好还是采用中医的方法来进行治疗,因为中医是治本的,可以把引起这种疾病的原因消除,从而彻底地治疗硬皮病,没事的时候也要自己多加注意,可以使用一些抗炎药或者一些免疫抑制剂,这些对于硬皮病的治疗都会有一定的帮助。

3硬皮病的治疗方法是什么

  戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效,症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。

  1.治疗原则

  早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。

  2.改善病情的药物

  (1)针对血管及改善微循环的药物:包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一种组胺拮抗剂,能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度,能改善指端溃疡的预后,但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。

  (2)糖皮质激素及免疫抑制剂:泼尼松用药一个月后减量,以维持。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效,青霉胺是一种免疫调节剂,对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者,用糖皮质激素和CTX可以改变病情,雷公藤多苷和大环内醋类药,如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。

  肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症,最常见的后果是肾衰竭。ACEI或ARB类降压药物能逆转严重的高血压、肾性贫血并控制高血压。血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望,肾脏移殖使得生存率提高。

  硬皮病的自然病程变化很大,很多病人的手指呈进行性硬化,屈曲挛缩而致残,几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者,提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。

4硬皮病的预防办法有吗

  医学数据调查显示,硬皮病是一种在我们日常生活中比较多见和高发的皮肤性疾病,这也是一种可使人体皮肤变硬的疾病。该病的发作严重影响到患者的身心健康。而且硬皮病一般以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,常会累及人体心、肺、肾、消化道等内脏器官。因此提醒大家对该病要有一定的警惕意识。

  硬皮病的致残分析

  首先,因为硬皮病的病变,可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官,目前无特效的方法阻止其病变发展。其次,如果患者皮肤硬变面积大,分布广泛,皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变,影响关节活动度,关节可挛缩畸形,严重危害患者的正常生活。

  硬皮病的个人预防分级办法

  1.一级预防。

  现在多数人认为硬皮病很可能是有遗传因素影响,再加上持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病。部分病例常与系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等相重叠,因而有上述危险因素更应注意预防。

  ①加强营养,禁食生冷,注意温补。

  ②生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

  ③去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

  2.二级预防。

  ①早期诊断:可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。

  ②早期治疗:可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗,如音频、蜡疗等,以改善肢体挛缩,增加肢体功能,或长期口服维生素E。

  3.三级预防。

  ①进行性系统性硬皮病进展缓慢,有些有自行缓解倾向,不要轻易停止或放弃治疗。

  ②注意锻炼身体,合理的生活规律,避免情绪刺激及变化。

  ③目前无特效药物治疗本病,在整个病程中,应积极配合中医药疗法,对该病的控制很重要。

  ④有雷诺现象患者,应注意保温,避免冷刺激。

  ⑤禁止吸烟。

  硬皮病人群预防办法

  高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群,应加强这类人员的防护意识,做好劳动保护,定期检查身体状况。

  硬皮病的发生之前如果患者足够认真地做好预防措施,一般都是可以避免该病的发作的,所以提醒大家面对疾病千万不能抱有侥幸心理,一切都要按照科学的方法来防范。

5硬皮病会引起哪些并发症

  1)胃肠道损害

  主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期。当发展至晚期,患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。

  (2)肺损害

  主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些表现并不明显,胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。

  (3)心脏损害

  心脏损害较为常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见,但往往没有明显症状,病情发展较为缓慢,超声心动图可明确诊断。

  (4)肾脏损害

  肾脏损害较为普通,是硬皮病的主要死亡原因之一,提示预后不佳,故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿,逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象),或急骤进展的恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。

  (5)其他的脏器损害

  系统性硬化还可引起其他系统损害,如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状腺抗体,可伴有甲状腺功能低下等。

  总之,系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫病,临床上可出现.

标签:内科,免疫科,硬皮病,

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