先天性耳畸形是从胚胎发育开始就形成的，这种病可以是隐性遗传也可以是非隐性遗传。先天性耳蜗畸形包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良，特别是第二圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔;前庭扩大，巨大的前庭导水管以及半规管畸形、内耳道扩大等症。在具体病例不一定以上所谓的畸形同时出现，可仅出现其中一种或几种畸形。临床表现为出生即无听力，或1-2岁时才出现听力减退，部分病人和沉淀保留部分残余听力。先天耳畸形应该怎么办?情况如下!
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1先天性耳畸形分两种
(1)先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。
(2)先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。
2先天耳畸形应该怎么办？
1、外耳郭再造，正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳，但影响再造耳形态的因素很多，残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，这些条件都会影响手术的效果，个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。
2、听力重建，先天性小耳畸形患者绝大多数外耳道闭锁，父母带着孩子就诊时最关心的往往是听力，认为孩子患侧耳朵是全聋的，或者认为只要在皮肤上开一个洞就能完全恢复听力。对此，医生要从耳部的胚胎发育来解释听力问题，纠正他们的错误概念。在胚胎发育上，中耳与外耳主要来自第一、二鳃弓组织。5周的胚胎时，耳廓在这两个鳃弓上以6个小丘的形成出现，而内耳则出现于3周的胚胎，来源于外胚层组织。由于组织来源不同，小耳畸形患者主要是外耳与中耳的发育畸形，内耳往往并不累及。而声音传到人的内耳有两条途径，通过外耳到中耳再到内耳的途径称为气传导，小耳畸形气传导障碍。声音震动颅骨传到内耳的称为骨传导，小耳畸形骨传导存在，对大的声音能够听到。一般来说，单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，再加上健侧听力正常，除在判断方向上稍差外，对语言发音及平时生活并无多大影响
3耳垂畸形如何修复
耳垂畸形的修复主要方式有：
1、耳垂裂的修复：
(1)直接缝合术：耳垂较大者可切除裂隙边缘全厚组织，皮肤对位缝合。
(2)“Z”成形术：将耳垂裂边缘皮肤切开，各设计两个“Z”臂并切开，同一侧两个三角瓣左右交换位置缝合后，前后皮肤分别缝合。
(3)皮瓣旋转法：在耳垂裂的两边各设计一个全厚皮瓣，切开后将左面的旋至右侧，右侧的旋至左侧，并将旋至里面的皮瓣边缘切开，然后对位缝合。
2、耳垂粘连的矫治：
多由于烧伤或外伤后自行愈合引起。修复时应彻底松解疤痕使耳垂复位。
先天性耳垂过大、过小，过长、过尖，耳垂裂，以及后天造成的耳垂缺损，耳垂裂伤等都可以进行耳垂整形手术，以获得理想的耳朵形状。需要注意的是，耳垂是瘢痕疙瘩好发的部位，如果是瘢痕体质，则应避免耳垂手术。
4新生儿耳廓畸形
新生儿出现儿科畸形，大部分都是先天性原因导致的，比如是从父母那里遗传来的，或者在怀孕期间母亲受到了病毒的感染，或者孕期出现内分泌紊乱导致的等等，原因非常复杂，不过宝宝的耳朵还是非常软的，重塑功能也很强，所以可通过下列方法来解决该问题。 新生儿先天耳廓畸形是常见的出生体表缺陷。耳廓形态畸形包括垂耳、招风耳、隐耳、杯状耳、环缩耳、stall’s耳等。这不仅是美学意义上的缺陷，还会影响患儿的听力、身体及心理发育，患者及其家属造成一定程度的心理及经济负担。既往耳廓畸形需要在6岁左右进行手术，手术需要全麻，且要分期进行，甚至需要取用部分肋软骨，给患儿及家长造成沉重的心理负担及经济负担。
5怎样防范小耳畸形
1、做好孕前检查
孕检对于小耳症非常的关键，怀孕不是一件可以马虎的事情。接受孕前检查是保证宝宝健康的重要途径。孕前必做的检查有：生殖系统、脱畸全套、肝功能、尿常规、口腔检查。
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2、怀孕早期避免感冒
怀孕早期准妈妈要避免感冒，因为孕期感冒会对胎儿发育有影响，即使现在没有出现外观畸形，也会影响到脑组织的发育，可能导致胎儿智力低下、学习、反应能力差，而且智力低下是不能恢复的。
3、安全养宠或避免接近宠物
现在很多家庭都会养宠物，猫、狗狗是最常见的。很多准妈妈不知道，猫狗身上携带的病菌，也是导致胎儿畸形的一大传染病源