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运动性神经元病的病因

运动神经元损伤又叫做渐冻症,对于渐冻症想必大家都比较清楚了吧,虽然发病不高,可是对于患者的危害却是很大的。那么导致运动神经元损伤的病因有哪些呢?下面小编就给大家介绍一下。

目录 运动性神经元病的病因 运动神经元病会传染吗 运动神经元疾病治疗 运动神经元疾病容易与哪些疾病混淆 运动神经元疾病有哪些表现

1运动性神经元病的病因

  运动神经元疾病多发病于老年前期,仅表现为延髓支配的下运动神经元受累,大多数患者会发展为肌萎缩侧索硬化症。锥体束是下行运动传导束,有两种分别是皮质脊髓束和皮质脑干束等。

  运动神经元损伤临床的3大表现,肢体无力、肌肉萎缩、肌束震颤,主要是从中医脏腑学说的肾、脾、肝三脏考虑。运动神经元的病因是,运动神经元损伤不单纯是虚,通常有虚实夹杂的情况。特别是在南方,肝肾阴虚湿热型的病人很多。因为岭南土卑地薄,气候潮湿。如果长时间在湿地,或冒雨露,浸淫经脉,使营卫运行会受到阻碍,郁而生热,长时间则气血运行不利,筋脉肌肉失却濡养而弛纵不收,乃至肌肉萎缩。

  锥体束因其神经纤维主要起源于大脑皮质的锥体细胞,故称为锥体束。锥体束在离开大脑皮质后,经内囊和大脑脚至延髓,终于脊髓前角运动细胞。病损时常出现上运动神经元麻痹及锥体束征等。

  上运动神经元损伤在临床上引起的随意运动麻痹,伴有肌张力增高,呈痉挛性瘫痪;深反射亢进;浅反射减弱或消失;可出现病理反射;因为下运动神经元正常,病程早期肌不出现萎缩。

  锥体束征主要是指大脑皮质中的椎体细胞及其轴突和脊髓联系的一种网络系统,主要支配四肢及躯干运动。锥体束存在于脊髓外周的表浅部位,因此最容易受个力压迫而受损。在颈椎病时,由于骨刺或髓核等直接压迫而受损。在颈椎通过减少局部血供而出现椎体束症状:先是下肢无力、双腿发紧、抬步沉重,不能离地、步态笨拙及束胸感等症状。医生检查时常可发现肢体反射亢进、踝关节和膝关节阵挛及肌肉萎缩等典型的椎体束症状。

2运动神经元病会传染吗

  在国外一些患者身上可以发现跟遗传的关系,但大部分都是特发性的,目前虽然认为可能跟神经细胞之间的麸氨酸代谢出了问题,堆积在运动神经元之间,产生毒性,造成萎缩有关,但是真正原因仍不明。

  外界常对运动神经元疾病产生误解,以为是一种运动性的疾病。事实上,运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩,造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种:一种是四肢的肌肉萎缩,另一种是吞咽的肌肉萎缩。

  这类患者一开始是没有力气从事拿东西、擦地板等简单动作,慢慢的肌肉逐渐萎缩,然後是吞咽的肌肉、呼吸的肌肉,最後必须使用呼吸器。运动袖经元患者虽然像植物人一样,四肢完全不能动,但不一样的是,这种病患的头脑非常清醒。当一个人脑筋非常清醒,四肢却不能动,心中的痛苦可想而知。

  运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。 它不是传染病,是不会传染的。

  起病缓慢,病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分,病员感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩可见肌束震颤。如早期病变位于延髓的运动神经核,则出现构音和吞咽困难,舌肌瘫痪、萎缩,舌面可见肌束震颤。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。运动神经元病包括肌萎缩侧束硬化,进行性脊髓肌萎缩,进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种病型。

3运动神经元疾病治疗

  用药治疗

  尚无特效治疗,针灸,中药均可运用,有一定疗效,近年来适用于临床的有:①力如大,50mg,每12小时口服1次;②拉莫三嗪,每天25mg开始,逐步增至100mg/d,临床表明,该药可以改善症状,延缓发展,但不能改变转归;③免疫抑制剂,常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注,隔日或每周2次,总量3-4g为1疗程,部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用,但疗效不肯定。

  凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸,有肺部感染者选用适当抗菌素,肢体僵硬着可予体疗,并口服力奥雷素5-10mg,2-3次/d改善症状,发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。

  饮食保健

  在日常生活饮食中要保证充足的维生素与蛋白的摄入,清淡避免油腻,慎吃寒凉刺激之物,多食温补平缓之品,以达到补益之功,进而增强机体正气。此外,运动神经元病饮食要有节,不能过饥或过饱,在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当,不能偏食。应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,注意食物的易消化性。戒烟酒,忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。

4运动神经元疾病容易与哪些疾病混淆

  1.颈椎病:上肢或肩部疼痛,且呈阶节段性感觉障碍,无延髓麻痹表现,影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。

  2.脊髓空洞症:本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。

  3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤:不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞,椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。

  4.重症肌无力:同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉,但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象,一般不难于鉴别。

  5.多灶性运动神经病:临床上极似运动神经元病,主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响,尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访,才能做出鉴别。

5运动神经元疾病有哪些表现

  根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异,具体分型如下:

  1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见。发病年龄在40-50岁,男性多于女性。起病方式隐匿,缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展,可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状,舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征:上、下运动神经元同时损害。

  2. 进行性延髓麻痹:病变仅仅局限于脊髓前角细胞,不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为:

  (1)成年型(远端型):多发生在中年男性,由上肢远端开始,自手向近端发展,有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动,可以发展到下肢或颈项肌肉,引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。

  (2)少年型(近端型):多数在青少年或儿童期起病,有家族史,是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,行走时步态摇摆不稳,站立时腹部前凸,进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,有前角刺激表现(肌束颤动),仰卧位不易起来。

  (3)婴儿型:是常染色体隐性遗传疾病,在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此,在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失,出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始,向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。

  3. 进行性肌萎缩症:多发病于40岁以后,病变早期出现延髓损害的症状,病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束,可以合并假性延髓麻痹的表现,如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

  4. 原发性侧索硬化症:中年男性发病较多,临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪,肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩,不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹。

  临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失.

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