再生性障碍贫血可以简称为再障性贫血,他是有多种病因所导致的骨髓性的造血功能障碍,我们大家都知道骨髓是我们身体必不可少的元素,它存在于我们的骨头中。再障性贫血就是骨髓里造血细胞减少或欠缺。据我了解这种病状是以贫血、出血和感染为主要的表现。那我们就进一步了解一些吧。
目录
1再障性贫血的病因
再障的发病可能和下列因素有关:
1.药物
是最常见的发病因素。
2.化学毒物
苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。
3.电离辐射
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。
4.病毒感染
病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,多为血清学阴性肝炎所致。
5.免疫因素
再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6.遗传因素
Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。
7.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
PNH和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。
8.其他因素
罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
2再障性贫血血象是怎么回事
1.急性型再障
起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化。
2.慢性型再障
起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期进展为重型或极重型再障。
包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。
看了上面的介绍我们大家一定对再障性贫血有了一定的了解,根据小编自己的了解发病的最高期一般会在15到25岁还有60岁以上的人群。我们一定要在平时多多的注意,比如说我们经常性的流鼻血或者说磕到某一部位就会血流不止那我们这时候就应该做进一步的检查,才能保证我们有一个好的治疗,让自己快速的恢复身体健康。
3再障性贫血的检查
1.血象
呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少,中性粒细胞减少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。
2.骨髓象
再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检空虚,非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在50%以上。
再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤其淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。
3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。再障骨髓组织呈黄白色,增生减低,主要为脂肪组织、淋巴细胞和其他非造血组织。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
4.其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。急性再障抗碱血红蛋白量正常或轻度减低,慢性再障明显增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
4再障性贫血能活多久
这个问题通常都是根据患者的实际临床症状而决定的,再生障碍性的贫血可以分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血,急性再生障碍性贫血发作是比较快的在治疗过程中很有可能就会感染各种致病菌,形成败血症,所以急性再生障碍性贫血死亡率是相当高的,一定要及时到医院里面去接受治疗.
慢性再生障碍性贫血患者赢得更多的时间治疗,但是卖慢性再障性贫血死也是可能会出现死亡症状的,目前治疗慢性再生障碍性贫血通常可以选择性地变用一些雄激素的方法进行治疗,也可以直接给患者进行骨髓移植等等,存活的时间的长短通常都是跟个人的病理程度和个人体质有很大的关系,有一部分人经过了一段时间是可以痊愈的,但是有的人还是没有痊愈.慢性再生障碍性的贫血患者一般的存活的时间一般是10年,有的患者存活时间会动的长,但是有的患者如果突发一些感染很有可能会立即死亡,这也只是做一个参考.
再生障碍性贫血大部分人经过治疗之后病情还是可以控制的,但是有的患者在治疗过程中就会出现死亡,所以可以用一些药物进行治疗,还是需要用抗生素预防感染,这些对于治疗也是很重要的.再生障碍性贫血的患者在平常的饮食方面也是需要注意的,应该会多吃一些水果和蔬菜.生活中应该可以多吃一些蔬菜和水果可以补充人体必需的维生素和矿物质,对于维持人体膳食平衡很多很重要的意义.希望大家能够调节好个人的饮食习惯,积极配合医生的治疗,大部分人群经过了一段时间治疗之后,病情都是可以控制的。
5再生障碍性贫血和白血病的本质区别
再生障碍性贫血和白血病的不同区别有哪些,这个问题是再生障碍性贫血患者特别关注的问题,现在社会再生障碍性贫血的患者越来越多,发病率越来越高,越来越多的人关注再生障碍性贫血常识。很多患者朋友以为再生障碍性贫血也属于白血病,因此心里特别的害怕,很多患者深受打击,放弃治疗。其实,再生障碍性贫血斌不是白血病,是有一定区别的:
其实再生障碍性贫血和白血病不是一回事,再生障碍性贫血(AA,简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。
再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化,也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代,取代的数量越大则贫血越严重。根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等,分为急性和慢性两型。在我国经部分地区调查,每10万人中有1.87~2.1人发病,与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病,但以青壮年多见,男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。白血病,亦称作血癌,是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。
白血病通过上面专家讲解的白血病和再生障碍性品贫血的一些本质区别,打击也可以知道再生障碍性贫血并非是白血病,也没有白血病那么严重,患者朋友也不必太害怕,面对疾病一定要放好心态,积极乐观的接受治疗。