一般而言，血红蛋白病主要包括异常血红蛋白和地中海贫血(地贫)两组疾病。临床表现为溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。本问主要阐述血红蛋白病的饮食保健方法。希望能对患者有所帮助。
目录
1血红蛋白偏高的原因
血红蛋白偏高的生理原因
1、有些生活在高原的居民(高原上氧气不足，导致组织缺氧造成血红蛋白偏高的现象)。
2、刚出生的婴儿一般有血红蛋白偏高的现象(新生儿需要适应新的外界环境，需要经过2～3周的生理调节，此时出现特殊的生理状态，如黄疸等)。
3、情绪在激动的时候容易导致短暂性血红蛋白偏高。
4、血液浓缩，使红细胞和血红蛋白含量相对增多，会造成血红蛋白偏高。如：剧烈运动、大面积烧伤、严重腹泻、大量出汗等;
血红蛋白偏高的病理原因
1、一些先天性心肺疾病患者会造成血红蛋白偏高(如法洛四联症、紫绀型先天性心脏病、阻塞性肺气肿、肺源性心脏病)，因为体内促红细胞生成素代偿性增多引起血红蛋白偏高。
2、某些肿瘤疾病会导致血红蛋白偏高(如肾癌，肝细胞癌，子宫肌瘤，卵巢癌，肾胚胎癌等)，促红细胞生成素呈非代偿性增加，导致上述的结果。
3、真性红细胞增多症导致血红蛋白偏高，该病是一种原因不明的以红细胞增多为主的血液疾病。
4、尿崩症，甲状腺功能亢进危象，糖尿病酸中毒等，会导致血红蛋白偏高。
2血红蛋白病食疗方法
1、血糯红枣粥：
做法：将血糯米五十克、红枣十枚与适量的冰糖，一起熬煮成粥即可。
功用：补血。
2、桂圆莲子汤：
做法：将桂圆二十个、莲子五十个，加适量清水，煮至莲子软熟即可。
功用：健脾、安神、养血。
3、龙眼粥：
做法：龙眼肉十五克、红枣十枚、粳米五十克，以起熬煮成粥。
功用：养心健脾，最适合贫血兼有失眠健忘者。
4、猪肝汤：
做法：猪乾洗净，切薄片。滚水中放入姜丝、猪肝片，稍滚一会儿，再加入葱段、酒，以盐调味后即可食用。
功用：补血。
3血红蛋白病的饮食注意事项
1、摄入含铁量丰富的食物：
贫血是身体内的铁元素缺乏引起血红蛋白偏低，那么多吃一些铁含量丰富的食物。铁含量比较高的食物可以分类两大类，其中动物肝脏、红色肉类(牛、羊肉)和蛋黄等属于含铁量较高的动物性食物，而黑木耳、香菇、油菜、大枣、核桃仁等是铁含量较高的植物性食物的代表。不过，有专家做过分析，100g猪肝中所含的铁为25mg，而100g大枣里面所含的铁仅为2.1mg，因此，相比较而言，动物性食物的补铁效果比植物性食物的补铁效果更好。
2、水果和蔬菜促进身体对铁的吸收：
除了从餐饭中补充铁外，还可以多吃些水果。因为水果中富含维生素C、柠檬酸及苹果酸，这类有机酸可与铁形成络合物，从而增加铁在肠道内的溶解度，有利于铁的吸收。进餐中一定要荤素搭配，吃肉类的同时要多吃蔬菜来补充维生素C促进铁吸收，另外，用铁锅炒菜也能起到一定的补铁作用。
3、补充含蛋白质的食物：
铁质和蛋白质可以合成血红蛋白，而血红蛋白是血液的重要组成部分，因此可以多吃一些高蛋白的食物，一类是奶、畜肉、禽肉、蛋类、鱼、虾等动物蛋白;另一类是大豆，黄豆、大青豆和黑豆等，补充蛋白质进一步促进体内血红蛋白的合成。
4、补充铁剂提高血红蛋白浓度：
由于血红蛋白是红细胞运氧功能的执行者，因此血红蛋白浓度是判断是否贫血的重要参考值。血红蛋白成年男性：120-160g/L;成年女性：110-150g/L，低于以上数值可判断为贫血，可以补充铁剂提高血红蛋白，一般服用铁,之缘片来直接补充铁、蛋白质等原料，两个月左右血红蛋白恢复正常值，平时少喝浓茶、咖啡等抑制铁质吸收的食品。
4血红蛋白病的诊断
本病分布因地区、民族而异，故应详细询问患者籍贯、民族，临床有无黄疸、贫血、肝脾肿大，生长发育迟缓或紫绀、红细胞增多等;家系中有无同样病史患者。实验室检查包括网织红细胞计数、红细胞压积、周围红细胞形态及红细胞脆性试验，了解有无低色素、小细胞性贫血。如上述检查提示有血红蛋白病可能，应对患者及其家系作下列有关实验室检查，进一步确诊。
我国北京、上海等大城市已建立先进的基因诊断技术，对多种遗传血液病如血友病，α海洋性贫血、β-海洋性贫血、异常血红蛋白病等成功地进行了基因诊断和产前基因诊断：
1.常用基因诊断方法为抽提全血、干纸片血、羊水细胞、绒毛细胞DNA作DNA点杂交，适用于诊断基因缺失的遗传病，如α海洋性贫血病人α珠蛋白基因不同程度的缺失。
2.限制性内切酶酶谱法，适用于诊断基因突变改变了限制酶切点或DNA缺失而改变酶解片段大小长短的遗传病。
3.限制性片段多态性分析(RFLP)，RFLP按孟德尔方式遗传，如某种遗传病基因与特异的RFLP紧密相连，即可将这一多态片段作为"遗传标记"，通过RFLP连锁分析推测该家庭成员和胎儿是否携带遗传病基因，RFLP连锁分析适用于诊断任何一种单基因遗传病。
4.寡核苷酸杂交是一种直接基因诊断技术，对于基因突变部位的碱基序列已查明的遗传病，均可以直接检测和鉴定其突变的基因。
5.聚合酶链反应(PCR)DNA体外扩增，此种高效DNA分析技术可以直接通过PCR产物的电泳分析进行基因诊断，适用于诊断基因缺失或部分DNA缺失所致的遗传病。
6.对非缺失型突变基因可结合限制酶切位点的改变，如与RFLP位点相连锁，则可用限制酶消化PCR扩增产物，直接电泳分析，不需应用基因探针进行分子杂交，大大简化实验操作，使基因诊断可在半天内完成。
5血红蛋白病的分子病理与溶血机理
异常血红蛋白病种类繁多，临床症状多样化，但归纳其结构变异所导致功能异常，大致可分为以下数类：
1.因分子内部氨基酸替代所产生的异常血红蛋白，血红蛋白分子内部为非极性氨基酸，在血红蛋白分子中构成血红素与珠蛋白链的接触，肽链螺旋段间的接触及血红蛋白单体间的接触，如被不同理化性质的氨基酸替代，会影响分子的构型和稳定性。此类异常血红蛋白包括血红蛋白M(HbM)，不稳定血红蛋白(UHb)和氧亲和力改变的血红蛋白。
(1)HbM：肽链中与血红素铁原子连接的组氨酸被酪氨酸所替代，最常见的是E7或F8的组氨酸为酪氨酸所替代，酪氨酸酚基上的氧与血红素的铁原子构成离子键，使铁原子呈稳定的高铁状态，影响血红蛋白的正常释氧功能，使组织供氧不足，出现紫绀及红细胞增多。高铁血红素并易与珠蛋白链分离，使血红蛋白分子结构不稳定而发生溶血。
(2)UHb：肽链中与血红素紧密结合的氨基酸发生替代或缺失，影响肽链的立体结构或减弱与血红素的结合力，形成UHb分子。水易进入血红蛋白袋内，使亚铁血红素氧化为高铁血红素;β第93位半胱氨酸的硫氢基被氧化，产生硫化物，形成硫化血红蛋白，使珠蛋白链与血红素分离。游离珠蛋白链在37℃即不稳定，四聚体易解离为单体，在红细胞内聚集沉淀，形成包涵体，使细胞膜僵硬，通过微循环时往往导致膜部分丧失，最终变为球形红细胞，在脾脏阻留而破坏。?蛋白种类很多，一般均对分子构型、功能和稳定性没有明显影响。HbE是β链第26位谷氨酸被赖氨酸替代。因谷、赖两种氨基酸理化性质相同，其替代位置虽在α1β1接触面上，但对血红蛋白分子的稳定性和功能影响不大。这类异常血红蛋白中少数可产生溶解度改变，如HbS和HbC均由于其分子外部形状或电荷改变，缺氧时溶解度降低;HbS聚合为螺旋状体，扭曲成镰刀形纤维;而HbC聚合为一种副结晶;两者均使细胞膜变硬，难以通过微循环，丧失部份红细胞膜，形成球形红细胞，在脾窦内阻留溶破。
β-海洋性贫血患者，过剩的α肽链形成多聚体，引起红细胞膜损害，致使大量幼红细胞无效生成。α海洋性贫血，过剩的β及γ链形成HbH(β4)或HbBart(γ4)。HbH是一种不稳定血红蛋白，HbH包涵体结合在红细胞膜上，使膜对阳离子通透性发生改变，钾盐与水逐渐从红细胞内渗透至细胞外。缺钾红细胞寿命缩短，易在单核/吞噬细胞系统破坏，导致溶血。Hb Bart对氧亲和力增高，造成组织缺氧。