幼年强直性脊柱炎的表现

幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎是指16岁以前起病，以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。幼年强直性脊柱炎的表现有哪些？下面为大家简单的介绍一下。

目录 强直性脊柱炎须仔细检查诊断 幼年强直性脊柱炎的表现 幼年型关节强硬性脊椎炎是怎么回事 幼年型关节强硬性脊椎炎检查 幼年强直性脊柱炎的传染性

1强直性脊柱炎须仔细检查诊断

　　(一)临床诊断

　　1.临床标准

　　①腰痛3个月以上;活动改善，休息无改善;②腰椎额状面和矢状面活动受限;③胸廓活动为低于相应年龄、性别的正常人。

　　2.体征

　　体格检查可能有助于发现早期骶髂关节炎以及肌腱附着端炎。

　　(1)骶髂关节炎的检查。

　　1)骶髂关节定位试验：患者仰卧，检查者右手抱住患者两腿膝卜部，使髋关节屈曲至直角位置，小腿自然地搁在检查者右臂上，检查者左手压住膝部，使患者骨盆紧贴检查台，令患者肌肉放松，以两大腿为杠杆，将骨盆向左和向有挤压。如存在骶髂关节炎时.患者受挤压时疼痛减轻，而拉开时疼痛较明显。

　　2)“4”字试验：患者仰卧，一腿伸直，另一腿屈膝，足置对侧大腿。检查者一手压住直腿侧髂嵴，另一手握住屈腿膝部上搬、下压。如下压时臀部发生疼痛，提示屈侧骶髂关节病变。

　　3)髂关节压迫试验：直接按压骶髂关节，如局部出现疼痛，提示该关节受累。

　　4)髂嵴推压试验：患者仰卧，检查者双手置其髂嵴部，拇指置于髂前上棘处，手掌按髂结节，用力推压骨盆，如骶髂关节疼痛，提示该关节病变可能。

　　5)骨盆侧压试验：患者侧卧，检查者按压髂嵴，如骶髂关节疾患则出现疼痛。

　　(2)脊柱和胸廓的检查：随着病情进展，脊柱生理曲度逐渐消失。由于椎问韧带钙化，肋胸、肋椎横突关节受累，脊柱、胸廓活动度逐渐减 少。有的时候脊柱炎症所致椎旁肌肉痉挛而引起的疼痛，可使脊柱活动受限，这时并非骨性强直所致。

　　1)Schober试验：令患者直立，在背部正中线髂嵴水平做一标记为零，向下5cm做标记，向卜10cm再做另一标记，然后令患者弯腰，测量两个标记问的距离，若增加少于4cm，提示腰椎活动度降低。

　　2)指地距：患者直立，弯腰、伸臂，测量指尖与地面距离。

　　3)胸廓活动度：患者直立，用刻度尺测其第4肋间隙水平(妇女乳房下缘)深吸气和深呼气之胸嗣差。小于2.5cm者为异常。

　　(3)附着点病变的检查：由于韧带/肌腱与骨接触点炎症，早期还可发现坐骨结节、大转子、脊柱骨突、肋软骨、肋胸关节，以及髂嵴、跟腱、胫骨粗隆和耻骨联合等部位压痛。

　　(二)实验室检查

　　在疾病活动期轻度正细胞低色素性贫血、白细胞增多，血沉增快、C反应蛋白增高、血小板增多及高γ微球蛋白血症，也可IgM、lgG和(或)lgA增多。类风湿因子阴性，血清组织相容抗原HLA-B27阳性。有人报告血清抗肽聚糖抗体增高，抗核蛋白抗体阳性有早期诊断意义。

　　(三)放射学检查

　　1 X线检查

　　(1)骶髂关节象：x线骶髂关节炎分5级，O级：正常;l级：可疑改变;Ⅱ级：微小异常，局限性的侵蚀、硬化，关节间隙无变化;Ⅲ级：肯定异常.中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下l项(或以上)变化(侵蚀、硬化增宽/狭窄或部分强直);Ⅳ级：严重异常，完全性关节强直。

　　(2)腰椎正侧位象：早期有骨质疏松，骨突关节模糊、椎体方形变。病变发展到一定程度可出现脊柱竹节样变，这也是本病特征性改变之一。

　　2.CT检查

　　CT分辨率高，层面无干扰，有利于发现骶髂关节轻微的变化，适于本病的早期诊断，以及随访了解病情变化。CT骶髂关节炎分级，参考x线分级标准。

　　(四)分类标准

　　本病主要依靠临床表现来诊断，如症状、体征、家族史及骶髂关节的x线表现。目前国内外仍沿用1984年修订的纽约分类标准。

　　A诊断

　　l.临床标准

　　(1)下腰痛持续至步3个月，活动(而非休息)后可缓解;

　　(2)腰椎在额状面和矢状面活动受限;

　　(3)扩胸度较同年龄、性别的正常人减小。

　　2放射学标准x线双侧骶髂关节炎≥2缴或单侧骶髂关节炎3～4级。

　　骶髂关节x线改变分期：

　　O级：正常骶髂关节;

　　I级：可疑或极轻微的骶髂关节炎;

　　Ⅱ级：轻度骶髂关节炎，局限性的侵蚀、硬化，关节边缘模糊，但关节问隙无改变;

　　Ⅲ级：中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下一项(或以上)变化：近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直;

　　Ⅳ级：严重异常，骶髂关节强直、融合，伴或不伴硬化。

　　B分级

　　l.肯定强直性脊柱炎符合放射学标准和1项以上临床标准。

　　2.可能强直性脊柱炎

　　(1)符合3项临床标准。

　　(2)符合放射学标准而不具备任何临床标准(除外其他原因所致骶髂关节炎)。

　　欧洲脊柱关节病研究组标准：

　　炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎，并附加以下项目中的任何一项，即：①阳性家族史;②银屑病;③炎性肠病;④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻;⑤双侧臀部交替疼痛;⑥肌腱末端病;⑦骶髂关节炎。

　　对一些暂时不符合1984年修订的纽约AS诊断标准的患者，可参考欧洲脊柱关节病初步诊断标准，符合者也可列入此类进行治疗，并随访观察。

　　鉴别诊断

　　(一)机械性腰痛

　　判断是否为炎性腰痛.是鉴别机械性腰痛与AS腰痛的关键。AS炎性腰痛有以下特点：①腰背痛发生在40岁以前;②缓慢起病;③症状持续至少3个月;④腰背痛晨起明显;⑤腰背痛在活动后减轻或消失。机械性腰痛一般在活动时加重，休息时减轻。

　　(二)类风湿关节炎

　　强直性脊柱炎常伴有外周关节炎，易与RA混淆。

　　(三)髂骨致密性骨炎

　　本病常见于经产妇女，其主要表现为慢性腰骶都疼痛和发僵。诊断主要依靠x线前后位平片，在髂骨沿骶髂关节之中下2/3部位有明显的骨硬化区，即局限于髂骨面呈特征性扇形分布的高密度区，无关节面的破坏。

　　(四)脊柱骨性关节炎

　　常见于中、老年人，x线表现为椎体唇样增生，椎间隙不对称性狭窄，无韧带骨化、竹节样变，很少累及椎小关节。累及骶髂关节时主要表现为软骨下骨硬化、关节间隙狭窄及关节下部骨桥形成。

　　(五)幼年型强直性脊柱炎

　　发病时腰、背痛等中轴关节症状少见。由于骨骼发育不成熟，骨盆片对早期骶髂关节炎诊断的帮助不大。脊柱强直更是发生于关节炎、附着点病等出现多年以后。实际上多为回顾性诊断，应与幼年类风湿关节炎、幼年红斑狼疮鉴别。

2幼年强直性脊柱炎的表现

　　(1)骨关节：特点是以下肢大关节为主的非对称性关节炎，也可累及小关节及上肢关节;下腰部疼痛、发僵、弯腰受限，夜间翻身困难。还可以出现足跟痛、跟腱或髌腱肿胀及压痛等。与成人强直性脊柱炎不同之处是幼年发病者的首发症状几乎都在外周关节，如髋关节疼痛或膝关节肿胀，腰骶部不适多在首发症状后几月或几年才出现。

　　(2)皮肤粘膜：可有口腔或外生殖器溃疡，皮肤红斑及毛囊炎等。

　　(3)眼：复发性虹膜睫状体炎是幼年强直性脊柱炎的重要症状之一，表现为怕光、流泪、眼红、视物模糊。可为单侧、双侧性或双眼交替发作。眼炎可以发生在关节症状出现之前或之后，对于青少年男性发生的不明原因的虹膜睫状体炎，要高度警惕有幼年强直性脊柱炎的可能性，应及早接受专科医师检查。

　　(4)心脏：心率过慢(小于60次/分)或过快(大于100次/分)、心律不齐、乏力、气短是幼年强直性脊柱炎患者较多见的，心脏受累的表现，多见于晚期患者，但也可见于较早期患者。

　　(5)肺：可以表现为气短、呼吸费力，多见于晚期患者。

　　(6)神经系统：个别患者可出现肢体无力、麻木，甚至大小便失禁等神经系统症状，但极少见。

3幼年型关节强硬性脊椎炎是怎么回事

　　一、发病原因

　　本病的病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素，在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性，国外报道其阳性率为90%。北京儿童医院报告33例中有29例阳性，提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面，近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关，如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。

　　二、发病机制

　　JAS有明显的遗传特征，经常发现同一家庭中有数人患病，HLA-B27检出率很高(90%～94%)，但除JAS之外，瑞特病、银屑病性关节炎、炎症性肠病、反应性关节炎、血清阴性肌腱病综合征都与HLA-B27高度相关。普通人群中HLA-B27阳性率仅6%～8%(Khan和Linden等，1990)，推测JAS与HLA-B27高度关联，具有这种遗传背景的个体对某些环境因素容易发生异常反应而致病。感染可能就是一个重要的关键环境因素。JAS、瑞特病、反应性关节炎相互间关系密切，可能有共同的感染因素在发病中起关键作用。有人认为克雷白杆菌、志贺菌与HLA-B27抗原有相似的分子结构，可能是发生AS重要原因。

4幼年型关节强硬性脊椎炎检查

　　JAS无特殊检查项目，活动期可有轻度贫血，血沉加快，RF和ANA均阴性。HLA-B27阳性率同样可以高达90%，也有报告称JAS病人HLA阳性率低于成人AS。多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。

　　放射检查对发现骶髂关节炎十分重要，但遗憾的是在初期，甚至几年内拿不到骶髂关节病依据。放射影像改变的特征是骶髂关节面硬化、糜烂或关节间隙增宽，继而发展到关节间隙变窄和僵直。CT和MRI扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎，MRI能更为敏感地发现慢性炎症。在AS晚期X线还可以发现韧带骨赘形成，关节突融合、形成“竹节样”脊柱。

　　1.双侧髋关节炎2～4级。

　　2.单侧髋关节炎3～4级。

5幼年强直性脊柱炎的传染性

　　幼年强直性脊柱炎不是传染病，不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体，通过传播途径感染易感者的疾病。幼年强直性脊柱炎是非感染性疾病，无传染源存在，自然没有传染之说。具体病因如下：

　　强直性脊柱炎病人hla-b27(人类白细胞抗原b27)阳性率高达90%以上，子女hla-b27阳性占50%，发生强直性脊柱炎的占25%。强直性脊柱炎比类风湿关节炎具有更强的家族遗传倾向。强直性脊柱炎的病因这说明遗传因素对本病起着决定性作用。有些学者经过大量观察，发现不少男性强直性脊柱炎病人合并有前列腺炎。另外有一些专家发现，本病病人中，溃疡性结肠炎和局限性肠炎的发病率较一般人高，强直性脊柱炎的病因可能是感染。强直性脊柱炎病因包括外伤、甲状腺疾病、肺结核等，但都缺乏足够的证据。

温馨提示：
注意防范风寒，坚持经常锻炼，坚持经常锻炼可以增强体质。