白塞病症状

白塞病(bechet’s disease, bd)是一种慢性血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统，消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，为一系统性疾病。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。eb病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染，以及免疫遗传因素(hla-b51)可能与本病发病有关。

目录 白塞病症状 白塞病的诊断要点 白塞病的治疗办法 白塞病给患者造成了哪些危害呢 小儿白塞病的发病机制

1白塞病症状

　　1.基本症状 指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。大部分起病隐匿，少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。

　　(1)复发性口腔溃疡(recurrent oral ulceration)：每年发作至少3次，发作期间在颊黏膜、唇缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。有的以疱疹起病，约7～14天后自行消退，不留瘢痕。亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者。溃疡此起彼伏。本症状见于98%的患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本且必需的症状。(图1，2，3)。

　　(2)复发性外阴溃疡(recurrent genital ulceration)：与口腔溃疡症状基本相似，只是出现的次数较少，数目亦少。常见的部位是女性患者的大、小阴唇，其次为阴道;男性的阴囊和阴茎。也可以出现在会阴或肛门周围。约80%有此症状。

　　(3)皮肤病变：皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状，占95.7%。皮肤损害有如下4种：

　　①结节性红斑：是皮肤损害中最多见的一种，主要在下肢，特别是小腿，有时也可发生于上肢及躯干，以伸侧面多见。皮下结节一般为蚕豆到胡桃大，深浅不一，有疼痛和压痛，皮肤色淡红、暗红或紫红，质地偏硬。从几个至几十个不等，无规律散在分布。1个月左右可自行消退，但易复发。或为一面消退，一面新发。多数是夏天较重，极少破溃。部分结节红色范围可超过结节面积，越向外颜色越淡，似有一红晕环绕(图6)。

　　②血栓性静脉炎：主要发生于下肢，有时也发生于上肢，为触之发硬的皮下索条，有局部压痛。若发生于皮下深部，则体检时仅有皮下索条感;若发生于皮下浅表静脉，可有不同程度皮肤表面发红和高起皮肤的索条状物。浅表性血栓性静脉炎也可继发于静脉注射药物之后。

　　③毛囊炎样及疖样损害：男性多于女性，毛囊炎样损害多于疖样损害。该种皮损可发生于体表任何部位，多见于头、面、胸背及阴部。皮损多少不一，可反复发作，以夏天为重。这些皮损基底浸润较显著，顶端脓疱较少，周围红晕较大，并伴有不同程度的硬结。细菌培养呈阴性，抗生素治疗无效。

　　④针刺反应：注射(肌肉、静脉)、针灸等刺伤皮肤真皮层，24～48h后即可在针刺部位产生带红色的丘疹，中心有脓疱，以后逐渐结痂，此种反应称为针刺反应。1周左右消退。病情活动期多呈阳性，有特异性诊断意义。有时针刺反应为阴性，此时用生理盐水注射，一般在24h后可于针刺部位出现脓疱。必须强调，即使针刺反应阴性，也不能排除白塞病。

　　(4)眼损害：以眼部症状为白塞病的主要表现，也称眼白塞病，其主要特征为一过性、回归性渗出性炎症。眼球各组织均可受累，早期表现为角膜炎、结合膜炎、巩膜炎及虹膜睫状体炎伴前房积脓等。反复发作后，则主要表现为脉络膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎以及眼底出血、玻璃体浑浊等，随着病情的发展，最后可导致失明。眼部损害可为单侧性，也可为双侧性。

　　结合膜炎、角膜炎、巩膜炎都是在血管炎的基础上，由于炎症化学刺激或其他有害因素共同作用导致血循环障碍而造成的。结合膜炎也呈回归性发作，每次发作持续3～5天。可同时伴有不同程度的角膜炎。经久不愈者常常造成角膜溃疡，甚至可发生角膜穿孔。有时在结合膜炎、角膜炎反复发作的基础上，可出现继发性白内障。

　　典型虹膜睫状体炎伴前房积脓并不多见，前房积脓为无菌性，细胞成分为中性粒细胞，内含少量纤维蛋白。白细胞主要来自炎症性虹膜。视网膜炎的特征为急性回归性发作，表现为视盘发红、浑浊，视网膜白斑、出血等。玻璃体浑浊为本病眼部损害的主要表现之一，每次发作都可使之加重，这种改变先于前房浑浊。玻璃体浑浊是由于周围毛细血管炎性渗出所造成的。同玻璃体内膜相连的乳头周围放射状毛细血管的渗出物，容易进入玻璃体，刺激内膜而形成肉芽肿组织。同理，与睫状体后环脉络膜相连接的部位周围也容易形成肉芽肿组织。玻璃体与睫状体后环脉络膜处形成的肉芽肿，是造成玻璃体浑浊的主要因素。

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2白塞病的诊断要点

　

　　临床表现

　　口腔溃疡图册病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。

　　实验室检查

　　本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。

　　针刺反应试验

　　用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

　　特殊检查

　　神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。

　　胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。

　　肺X射线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

　　诊断标准

　　

       白塞病症状图册本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。

　　1) 反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有口腔溃疡。

　　2) 反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有口腔溃疡或疤痕。

　　3) 眼病变：前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。

　　4) 皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。

　　5) 针刺试验阳性：试验后24-48小时由医生看结果。

　　有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。

　　其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

　　鉴别诊断

　　本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特(Reiter)综合征、强直性脊柱炎相鉴别;皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮(Sprue)、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病(AIDS)相鉴别;胃肠道受累应与克罗恩病(Crohn病)和溃疡性结肠炎相鉴别。神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别;附睾炎与附睾结核相鉴别[4] 。

　　国际诊断标准

　　白塞病的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的两条。

　　1、必要条件：复发性口腔溃疡：在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。白塞病出现具有显著特征的口腔溃疡，位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘，颊粘膜、软腭粘膜，单个或多个，一般3～5个，大小为大米粒到黄豆大(3～15毫米)。圆形、卵圆形或不规则形，有清楚但不整齐的边缘。深浅不一，溃疡底有黄或白苔，周围可见红晕。溃疡出现后，一般1～2周后愈合。常反复发作，有的连续不断发作，也有的长期不发作。严重者可有咽喉部溃疡，且溃疡大且深，症状重，愈合慢。

　　2、次要条件：

　　1)复发性生殖器溃疡：目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。

　　2)眼损伤：前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞，或视网膜血管炎。

　　3)皮肤损伤：目前或以往有过结节红斑或假毛囊炎，或脓性丘疹，或痤疮样结节(见于青春发育期后，未服激素者)。

　　4)针刺试验阳性：由医生在24～48小时判断。

3白塞病的治疗办法

　　1、一般治疗

　　急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。

　　2、局部治疗

　　口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

　　3、全身治疗

　　(1) 非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.6，3/d;萘普生，0.2~0.4，2/d;双氯酚酸钠，25 mg, 3/d等，或其他cox-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

　　(2) 秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口、阴溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，0.5mg，3/d。应注意肝肾等不良反应。

　　(3) 酞胺哌啶酮(thalidomide)：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg,3/d。注意妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形，另外有引起神经轴索变性的副作用。

　　(4)肾上腺糖皮质激素：对控制急性症状有效，停药后易复发。故主要用于全身症状重、有中枢神经系统病变、内脏系统的血管炎、口、阴巨大溃疡及急性眼部病变。疗程不宜过长，一般2周内症状控制即可逐渐减量后停药。有大静脉炎时皮质激素可能促进血栓形成。长期应用可加速视网膜血管的闭塞。常用量为强的松40~60mg/d，重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基强的松龙冲击，1000mg/d，3天为一疗程，同时配合免疫抑制剂效果更好。

　　(5)免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。

　　①苯丁酸氮芥(chlorambucil, cb1348)：用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg，3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定，然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药 。但眼损害应考虑用药2~3年以上，以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用有继发感染，长期应用有可能停经或精子减少、无精。

　　②硫唑嘌呤(azathioprine)：效果较苯丁酸氮芥差。用量0.1，2/d。可抑制口腔、眼睛的病变、关节炎。停药后易复发。可与环孢素a联用。

　　③甲氨蝶呤(methotrexate)：低剂量(每周7.5~15mg，口服或静注)可用于治疗神经系统病变及皮肤粘膜病变。停药数月后病情可复发，故需要长时间的治疗。副作用有消化道及骨髓抑制、肝损害等。

　　④环磷酰胺(cyclophosphamide)：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与强的松配合使用，采用大剂量静脉冲击疗法，每次用量0.5~1.0/m2 体表面积。3~4周后重复使用。使用时嘱病人大量饮水，以避免出血性膀胱炎的发生，此外可有消化道反应及白细胞减少。对慢性病变作用有限。

　　⑤环孢素a(cyclosporine a)：治疗对秋水仙碱或其他免疫抑制剂有抵抗的眼白塞病效果较好。剂量为每天3~5mg/kg。应用时注意监测血压和肝肾功能，避免不良反应。

　　(6) 其他

　　①α干扰素：治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗。

　　② infliximab用于治疗复发性色素膜炎疗效肯定无明显副作用.

　　③中药雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定疗效。对肠道症状疗效较差。

　　④抗凝剂(阿斯匹林、潘生丁)及纤维蛋白疗法(尿激酶、链激酶)亦可用于治疗血栓疾病，但不宜骤然停药，以免反跳。

　　⑤如患者有结核病或有结核病史，如上述治疗效果不满意，可试行抗结核治疗，三联抗痨至少半年以上，观察疗效。

　　4、手术治疗

　　重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。

4白塞病给患者造成了哪些危害呢

　　白塞病是一种危害性非常大的疾病，而且白塞病的发病都是有普通的疾病开始，而且在我们的日常生活中，一般朋友对于白塞病不是太了解，因此，对于白塞病的一些常识以及白塞病的严重程度会存在着许多的疑问，那么白塞病的危害究竟会严重到什么程度呢?

　　专家为我们介绍说，白塞氏病是一种原因不明的风湿免疫性疾病。主要表现为口腔、外生殖器复发性溃疡，眼炎，皮肤脓疱疹和结节状白斑等，严重者累及心脏血管和肺、肝、肾等脏器。目前国内外对白塞氏病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。凡有家族性、遗传性、风湿类疾病病史，且有复发性口腔溃疡等表现，均应警惕白塞病的发生。

　　严重白塞氏病会造成的不良后果：除口腔、生殖器溃疡所造成的剧烈疼痛外，眼部损害失治误治65%的病人可致失明;血管损害，形成动脉栓塞、动脉瘤等可因动脉瘤破裂造成大出血危及生命;神经系统损害是比较严重的并发症，出现中枢神经损害者死亡率明显增高，可达死亡病例的2/3，幸存者易有神经性后遗症，且常较严重。

　　其他象严重消化道溃疡者可并发肠穿孔及腹膜炎;肺部损害者可因肺内小动脉瘤破裂或肺栓塞及血栓形成造成咯血等，也是较为严重的病变。

　　白塞病给患者造成了哪些危害呢?通过以上文章中对于白塞病的危害的介绍，相信您看完后已经有了一定的了解了，希望能够给您带来一些帮助。专家建议，发现白塞病的病情一定要及时到正规的医院进行治疗，这样才能有更好的治疗效果。如果您还有想要了解的问题，请咨询我们的专家。

5小儿白塞病的发病机制

　　1.环境因素

　　(1)微生物感染：单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因，然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heat shock protein，HSP)，一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子，它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的HSP可以刺激病人的T淋巴细胞。

　　(2)地理：本病患病率高的人群都位于一个特点的地区，横跨亚洲，属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人，移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5倍，较亚洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。

　　(3)种族：西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。伊朗另一少数民族来自古老的稚利安族(白人种族)，罕见BD。

　　2.遗传因素

　　(1)家系调查：BD有家族史者在日本为2%～3%，在土耳其及其他中东国家为8%～34%，大部分为一级亲属。土耳其有报道患者的同胞患病的危险因子达11.4～52.5。说明BD有遗传的倾向。

　　(2)遗传基因：

　　①HLA-B5(B51)：各国均报道了BD与HLA-B5(B51)有密切相关性。在亚洲具此基因的BD患者达81%，日本达55%，对照人群10%～15%，相对危险性6.7。欧洲10个国家BD者的HLA-B5的阳性率为25%～79%，而各自的对照组为3%～28%，相对危险性1.5～10.9。在我国BD患者的HLA-B频率为37.5%。许多人认为HLA-B*5101(B5的亚型)具有贝赫切特病基因的决定簇(即DAIXXXXXF)，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD，HLA-B5(B51)的阳性率较无内脏病变和眼病者为高，因此它也被认为与BD疾病的严重性相关。

　　②MIC：本基因位于第6染色体HLA-B位点与TNF位点之间，靠近B位点，有亚型A与B。MIC A与BD有关。MIC A在BD中较对照人群明显升高(前者为74.0%，后者为45.6%)。但有人以为MIC A与B51有很强的连锁，且其异质性低，因此不像是一个与BD相关的主要基因。MIC A主要由内皮细胞及纤维细胞表达，它刺激T淋巴细胞和NK细胞的活化，因此BD的血管损伤可能与它有关。

温馨提示：
少量慢食，增加营养，增强体质，促进恢复。