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系统性血管炎

血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死,又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。下面,跟小编一起来看看吧。

目录 系统性血管炎的分类 系统性血管炎的临床表现 系统性血管炎的发病机制 西医治疗系统性血管炎性神经损害的常规方法 血管炎和脉管炎有区别吗

1系统性血管炎的分类

  1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎

  由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。

  2.结节性多动脉炎

  以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管,临床表现复杂,无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。

  3.血栓形成性血管炎

  主要累及中、小动脉和静脉,以血管腔内血栓形成为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。

  4.肉芽肿性血管炎

  为大、中、小血管受累的多系统疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢,有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。

  5.淋巴细胞性血管炎

  以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢,反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。

  6.结节性血管炎

  一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。

  7.血液成分异常性血管炎

  由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病,表现为皮肤或内脏损害,病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

2系统性血管炎的临床表现

  1.系统性血管炎的临床表现 下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能。

  (1)一般情况:发热、体重下降、乏力、疲倦。

  (2)肌肉骨骼:关节痛、关节炎。

  (3)皮肤:可触知的紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、浅层静脉炎、缺血性皮损。

  (4)神经系统:头痛、卒中、单或多神经炎。

  (5)头颈部:鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎。

  (6)肾脏:肾炎、肾梗死、高血压。

  (7)肺脏:咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎。

  (8)化验异常:贫血、血沉增快、肝功能异常、血尿、ANA阳性、RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症、ANCA抗体阳性、血管紧张素转化酶活性升高。

  上述表现并不是特异性的,也见于感染、肿瘤等,但在无可解释的情况下,这些情况对系统性血管炎诊断提供某些线索:①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快);②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸X射线片、鼻旁窦X射线片);③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病、肾脏病等。

  2.常见血管炎活检的异常发现(表5)。

  3. 血管炎的临床表现因受累血管的种类、部位及程度的不同而异。起病可隐匿性或呈急性发作,病变的程度和范围也轻重不一,有的表现为致命性的多器官受累,病情发展迅速难以控制,有的仅表现为轻微的皮肤损害。各种血管炎的临床表现可相互重叠,而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的时期表现差异也很大。常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现(

3系统性血管炎的发病机制

  一般认为系统性血管炎的主要发病机制与感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应这两方面的因素有关。

  许多病原体感染可导致血管壁的炎性反应及对血管壁的直接损害,或因病原体的代谢产物而触发血管炎。更多的情况是病原体抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁中沉积,启动免疫反应,导致炎性细胞在血管壁浸润、聚集和坏死。

  免疫异常介导的炎症反应包括多种形式,如免疫复合物介导、抗体直接介导、血管内皮细胞损伤激活的中介物和抗中性粒细胞胞质抗体介导等,造成免疫复合物沉积在血管壁,激活补体,导致血管炎症、坏死。或是在炎症介质作用下,中性粒细胞胞质抗体与中性粒细胞内的靶抗原成分结合,导致中性粒细胞活化,产生氧自由基和脱颗粒,引起呼吸爆炸,以致血管内皮细胞损害,产生血管壁炎症、坏死。

  病理:系统性血管炎的病理随受累血管的类型、部位、大小及病期各异,但基本的病理改变为中小动脉局灶性全层坏死性炎性改变,病变可呈节段性,病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张,愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生,可导致管腔狭窄(表4)。

4西医治疗系统性血管炎性神经损害的常规方法

  对于病因明确的血管炎性神经系统损害,应首先进行病因治疗,如抗感染治疗及去除药物滥用等。对于原发性血管炎性神经系统损害,皮质类固醇激素和免疫抑制药有一定疗效。替代疗法包括环磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)、硫唑嘌呤及环孢素(环孢菌素A)的冲击疗法。对于少见的危及生命的疾病,应加用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击疗法和(或)血浆置换。此外,还可给予免疫球蛋白治疗。

5血管炎和脉管炎有区别吗

  血管炎是因为血管,和血管周围由于有炎症的浸入,血管炎病变不仅累及血管本身,还累及血管所支配的组织和脏器,有些是可以致命的,血管种类、大小和功能不同,血管炎的形成因素也不同,当然这个疾病是可以治疗的。

  而脉管炎又叫做“血栓闭塞性脉管炎”,一般是因为血管的变态反应性炎症,因为血管的炎症,导致中小动脉节段性阻塞,从而使其某一局部肢体失去营养,出现腐烂、坏死,是一种较顽固的疾病。

  所以从上述可以看出,血管炎有可能病变成脉管炎。这两个疾病在治疗上,也是存在很大区分的,血管炎的治疗方法主要就是提高自身的免疫力,切断过敏原,在专科医院采取对症治疗,而脉管炎的治疗,主要是改善肢体的缺血。

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标签:外科,普外科,血管外科,血管炎,

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