脑部海绵体血管瘤

脑部海绵状血管瘤的人口检出率约为4‰-5‰，是仅次于动静脉畸形的一种脑血管病。它犹如深埋于脑组织内、随时可能反复自爆(出血)的不定时炸弹。一旦爆炸，会伤及脑组织重要功能区，病人出现偏瘫、失语、癫痫发作等。通常切除表浅部位的脑部海绵状血管瘤已不是难题，但要想切除位于脑深部组织、特别是脑干内的海绵状血管瘤，目前仍是神经外科医生需要面对的重要挑战。但手术切除是最佳的治疗方法。

目录 脑海绵状血管瘤早期症状 脑部海绵体血管瘤症状体征 头部海绵状血管瘤的危害 脑部海绵体血管瘤处理对策 脑部海绵状血管瘤手术注意事项

1脑海绵状血管瘤早期症状

　　CA好发于幕上神经系统，本病的临床表现无特征性，将近20%的脑内海绵状血管瘤患者没有症状，是在偶然的CT或者MRI检查中发现的。

　　脑内海绵状血管瘤的患者多以头痛、癫痫，颅内出血，神经功能障碍如动眼神经麻痹、外展神经麻痹等为主诉入院。引起癫痫发作的占35%～70%，病变常见于大脑半球。20%～30%的脑内海绵状血管瘤患者有反复少量的出血，通常为脑内出血，也有的表现为蛛网膜下腔出血，其出血的发生率明显低于脑动静脉畸形，而且很少发生大出血的脑卒中表现。

　　女性患者特别是怀孕期间的女性更容易出血。病变位于脑干，基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍，如肢体麻木，肢体无力，语言障碍，复视等。

　　在患者近亲属中有丽个以上的成员有脑内海绵状血管瘤的，应该对其近亲属进行CT或者MRI检查，以及相应的基因学检查。

　　还有少数患者表现为闭经、泌乳、多饮多尿等下丘脑及垂体功能障碍。海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大，以渗血为主，但常反复发生。同时依照侵犯的部位不同而有其特征性的表现。

2脑部海绵体血管瘤症状体征

　　1.无症状 占总数的11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40%在6 个月～2 年内出现下述症状。

　　2.癫痫 占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。

　　3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，而有症状的显性出血占8%～37%。根据计算，病人年出血率为0.25%～3.1%;病灶年出血率为0.7%～2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM 出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM 好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

　　4.局部神经功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。

3头部海绵状血管瘤的危害

　　一、 头部海绵状血管瘤的症状表现有两种情况：1、位置比较表浅的海绵状血管瘤，局部皮肤膨隆，高低错落，起伏不平，皮面微现蓝色或浅紫色，曲张盘旋的血管隐约可见。2、海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者，除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外，肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下层，粘膜表面呈暗蓝色改变。肿物有压缩性，其体积大小可随体位改变而发生变化。成人头部海绵状血管瘤的诊断较为明确，可在婴幼儿期到青少年期发现，多数表现为较稳定而缓慢的发展过程。关于海绵状血管瘤的本质过去存有争议，近年来的研究日益倾向于其性质为先天性的血管畸形，因此，畸形的血管结构与异常的血流动力学可以解释包括浸润骨骼在内的许多现象。

　　二、 头部海绵状血管瘤的检查触诊检查有似蠕虫盘绕聚集之感，或可扪出颗粒状静脉石存在，X线照片也可显现静脉石，此乃血栓机化钙盐沉着而形成。超声检查对头部海绵状血管瘤的诊断的优势性表现在能发现肿瘤的部位、大小、性质，观察其发展的动态，辅助超导介入消融技术治疗及评价治疗效果，近年来发展的彩色多普勒血流图可检测海绵状血管瘤的血流动力学信息，从而观察中的生物学行为。对于头部海绵状血管瘤怀疑颅内有病变的情况，需要CT或核磁共振排除。

　　三、头部海绵状血管瘤的危害：1、 海绵状血管瘤不会自己消退，只会不限制的生长，在头部影响美观，引起畸形。2、 头部海绵状血管瘤在会引起占位性病变，压迫神经、肌腱、其他组织器官等，引起疼痛、畸形等并发症。3、 颅内和危险三角区的动脉血管瘤容易引起大出血而导致生命危险。

　　四、头部海绵状血管瘤治疗：对于头部海绵状血管瘤目前最理想的治疗方法是超导介入消融技术治疗，超导介入消融技术，是在超声的引导下将头发丝粗细的微导管介入到引起异常结构的营养支管腔及膨大处，同时导入药物，再利用先进的Cynergy血管病变工作站所发射的绿光对瘤体深部进行照射，使深部异常静脉血管瞬间凝固闭塞，并阻断瘤体的营养供应,血管瘤内壁腔隙及静脉血管腔内大量血栓形成，最后导致血管瘤内皮细胞失去活性，血管瘤逐渐消退，最后达到治愈的目的。

　　五、头部海绵状血管瘤预后：根据目前的医学水平，大部分头部海绵状血管瘤可以治愈，预后按医嘱定期复查。

4脑部海绵体血管瘤处理对策

　　1.定期随访：对于MR检查偶然发现的无症状或只有轻度头痛头晕不伴癫痫发作或神经缺失症状的海绵状血管瘤，一般主张临床观察和定期MR复查。

　　2.药物治疗：药物治疗的目的在于控制癫痫发作，但用抗癫痫药后只有少数人症状消失，大多数病人仅能能减少癫痫发作次数。研究发现严重癫痫或年轻患者的癫痫发作不易控制。

　　3.外科治疗：手术切除海绵状血管瘤的关键是找到病灶和减少周围脑组织的损伤，因此，手术与否取决于病灶的位置、出血史和对患者的危害程度。

　　手术指征包括：

　　(1)明显出血;(2)显著局灶性神经缺损症状;(3)药物不能控制的顽固性颠痫;(4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。手术时应尽可能同时切除病灶周围的异常脑组织。对于多发病灶，术前精确判定致痫性病灶具有重要意义。

　　4.放射外科治疗：伽玛刀或X-刀对小的脑AVM的治疗效果已得到肯定，但以相同的剂量照射海绵状血管瘤，常常出现并发症。目前，仅试用于手术难以切除或位于重要功能区的有明显临床症状的海绵状血管瘤，并应适当降低周边剂量(12～16Gy)，以防出现放射性脑损伤 。

5脑部海绵状血管瘤手术注意事项

　　脑部海绵状血管瘤的手术治疗是极具难度和风险的。由于脑外的海绵状血管瘤内血窦甚多，术中大出血是影响肿瘤切除的主要原因。80年代以前，无一例全切除的报告，所有这些术中未能全切肿瘤的原因均为术中遇到汹涌的出血。有的学者主张术前放疗，以期肿瘤内的血管闭塞，使肿瘤血供减少，体积缩小，有利于手术操作，但效果不肯定。

　　我们体会脑部海绵状血管瘤手术应做到以下几点：

　　(1)应对颅中窝脑外海绵状血管瘤的手术难度有充分的估计，并做好充分的心理准备和各方面的术前准备，备血应充足。

　　(2)全麻，术中采用控制性低血压，有条件者可用低温麻醉。

　　(3)翼点入路，颧弓游离，骨窗尽可能低，以磨钻磨去蝶骨嵴。

　　(4)从硬膜外进入，若肿瘤巨大，也可从硬膜下进入。肿瘤位于海绵窦外侧硬膜间壁内，肿瘤的包膜即为硬脑膜，肿瘤呈膨胀性生长。充分电灼硬膜后切开之，可见由海绵状血窦组成的肿瘤组织，此时会有汹涌的出血，这样的出血在肿瘤没有大部切除之前是很难控制的，因此，分块囊内切除肿瘤的动作应迅疾，同时应注意保护被肿瘤推向内侧的血管和神经。

　　(5)在肿瘤大部切除后，出血可以控制，此时应在显微镜下仔细分离与肿瘤粘连的血管和神经，一味地强调肿瘤的全切除而不顾周围血管神经的损伤是危险的。

　　(6)由于肿瘤是由有成熟的、缺少肌层和弹力层的海绵状血窦组成的，靠双极电凝止血几乎是徒劳的，明胶海绵的压迫无疑是有效的，另外也可利用肌肉局部压迫止血。

温馨提示：
及时采取治疗是婴儿血管瘤的护理方法之一，由于婴儿本身的抵抗能力就非常弱，因此妈妈对婴儿护理的重点就是，防止血管瘤的瘤体发生破裂，一旦瘤体发生破裂的话，不及时止血，严重的会威胁到婴儿的生命。可以看出对得了血管瘤的婴儿护理一定要特别的细心。