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特发性震颤的病因是什么

特发性震颤是一种运动障碍性疾病,可发病于任何年龄的人群,但多发于中老年人。要想更好的对特发性震颤进行防治,就得先了解其病因,采取相应的措施。那么,特发性震颤的病因是什么?下面为大家做出详细的介绍,一起了解一下吧。

目录 特发性震颤的典型症状 特发性震颤的病因是什么 特发性震颤的治疗方案 特发性震颤与其他疾病相鉴别 特发性震颤有什么危害

1特发性震颤的典型症状

  1.流涎有很多特发性震颤病的患者经常出现流口水的现象,严重者需要别人拿着手帕不停地为他擦拭。

  2.油脂面特发性震颤病病人的前额总是油光发亮

  3.膀胱刺激症状部分特发性震颤病患者往往一天中要上洗手间数次,尤其是晚上夜尿的次数多,并因此导致失眠。尿意有时是不可遏制的,加上患者本身行动缓慢,很容易导致尿湿裤子。

  4.疼痛经常遇到特发性震颤患者口述有疼痛感,表现为肩颈部痛、头痛、腰痛,出现最多的症状是手臂或腿的酸痛,主要原因是由于局部的肌肉长时间处于僵直状态导致。

  5.言语障碍言语障碍是特发性震颤病患者的常见症状,表现为语言不清、说话音调平淡,没有抑扬顿挫、节奏单调等等。

2特发性震颤的病因是什么

  1、特发性震颤又称为家族性震颤,约60%患者有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。在65~70岁前出现外显。发现本病致病基因位于3q13,称为FET1,将致病基因定位于2p22~25,称为ETM或ET2,发现ETM可能是三联体重复序列,此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。

  2、特发性震颤由中枢神经系统内散在的网状结构或核团异常振荡所致,起搏点定位迄今不清。骆驼蓬碱诱导的灵长类动物震颤模型与人类特发性震颤相似,是常用的特发性震颤动物模型;哈尔明碱是骆驼蓬碱β-咔啉类似物,可使人类产生震颤。

  3、对于特发性震颤的原因还有最普遍假说是橄榄体-小脑节律性改变,下橄榄核-小脑神经通路振荡通过丘脑和皮质向脊髓传播,最终引起震颤。PET检测发现,特发性震颤患者无震颤时丘脑和延髓(主要是下橄榄核)糖代谢率增加,H215O血流测定双侧小脑血流量增加;震颤时下橄榄核和小脑代谢率和血流量进一步增加,丘脑、纹状体和运动皮质血流量也增加。

3特发性震颤的治疗方案

  1、药物治疗

  ①β-受体阻滞剂:心得安40-120mg,分2次服,需要不定期服用,如预期在特定的场合震颤特别严重,可临时口服心得安40-120mg;

  阿尔马尔效果更好,副作用更小,在临床上更常用,常用剂量:10mg每天两次,早晨及下午服用;服药前应行心电图,排除慢心律及传导阻滞等的β-受体阻滞剂的禁忌证。

  ②扑痫酮也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感,不可按治疗癫痫用药,应自小剂量50mg/d开始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出现副反应;通常有效剂量为100-150mg,3次/d;

  ③偶有患者用阿普唑仑有效,最大剂量3mg/d分次服用。

  2、少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术,丘脑深部电刺激(dbs)是有效的替代疗法。

  dbs技术比以往的手术方法有其突出的优点。首先 ,dbs是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团 ,只是使其暂时处于电麻痹状态 ,改善神经功能 ,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里 ,还可随病情变化而不断调节 ,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。其次 ,dbs是可体验的。手术植入电极后 ,可通过临时刺激的方法 ,让病人切身适应、体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入位点。再次 ,dbs是可发展的。手术保留正常脑组织的神经功能 ,为以后可能出现的新方法创造条件 ,也就保留了患者获得新生的权利和希望。最后 ,dbs是双侧的。对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑 ,容易出现严重的并发症。加之dbs很少出现副作用 ,这是病人乐于接受的重要原因。正由于上述优点 ,在美国、加拿大和欧洲等发达国家 ,已经很少人去做毁损术 ,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多,在国内, 第四军医大学唐都医院神经外科是率先开始用脑起搏器治疗特发性震颤患者的医院,已经治疗了相当多成功的病例。

  脑起搏器系统的电池一般可以使用 5~ 10年 ,如果电池耗竭 ,需要更换脉冲发生器 ,电极和导线不需更换。这可以通过简单的外科手术进行更换。

4特发性震颤与其他疾病相鉴别

  1.帕金森病帕金森病多在老年发病,此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群研究发现,PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍,PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍说明特发性震颤与P D虽是两个独立的疾病健康搜索但两者之间可能存在一定联系。PD震颤以静止性为主可合并动作性震颤常伴动作迟缓、强直步态异常和表情少等。

  2.甲亢和肾上腺功能亢进引起生理亢进性震颤对肢体施加较大惯性负荷时,震颤频率可减少1次/s以上,特发性震颤无此表现可伴食欲亢进多汗心率加快体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。

  3.直立性震颤表现站立时躯干和下肢姿势性震颤可累及上肢伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致)坐下或仰卧后缓解,行走时减轻。家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高,PET检查两者都有双侧小脑、对侧豆状核和丘脑功能异常提示二者可能存在一定联系健康搜索与特发性震颤相比健康搜索直立性震颤频率(14~18次/s)更快用氯硝西泮(氯硝安定clonazepam)、加巴喷丁(gabapentin)可显著缓解

  4.小脑传出通路病变主要是小脑底核及结合臂病变健康搜索,表现上肢和下肢意向性震颤健康搜索常伴其他小脑体征如共济失调等

  5.中毒或药物引起震颤通常为姿势性震颤合并运动性震颤,也可出现静止性震颤和意向性震颤取决于药物种类和中毒严重程度健康搜索。多数震颤累及全身节律不规则健康搜索可出现扑翼样震颤,伴肌阵挛。

5特发性震颤有什么危害

  一、部分特发性震颤老年患者有言语障碍

  患者存在肌张力障碍者占6%~47%。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍特别是书写痉挛而在肌张力障碍中,有7%~23%伴发特发性震颤痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现,在特发性震颤家族中少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征健康搜索确诊的特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普遍,另外也有伴恶性高热现象

  二、影响患者的正常活动

  震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害。至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写饮水进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大对活动能力的影响也越大,震颤对性别健康搜索的影响无差异。

  特发病震颤不是个小事情,而且随病龄的增加,情况越来越严重,由于这种疾病的出现, 成为了生活的无形障碍,无意识间地阻挡我们跟外界接触,但一个人患有某种疾病的时候,会有矮人一截的不好想法,对心理造成了极大危害。在这里我们是在强调特发性震颤对人产生多大危害,而不是在危言耸听,请患者多多谅解,只有正视疾病,我们才会有战胜它的信心。

标签:内科,神经内科,帕金森病,

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