脊柱裂为先天性椎管闭合不全及缺损,是棘突和椎板的先天性缺损,分为隐性脊柱裂和囊性脊柱裂,前者多见。畸形局限于单椎或累及数个椎体,严重者腰骶椎椎板全裂开。孕妇怀孕初期缺乏叶酸是一个比较重要的因素。脊柱裂是什么?脊柱裂的预防方法都有什么?一起来看下。
目录
1脊柱裂是什么
脊柱裂的临床表现可归纳为两个方面:
(一)局部表现
出生后在背部中线有一囊性肿物,随年龄增大而增大,体积小者i圆形,较大者可不规则,有的基底宽阔,有的为一纫颈样蒂。肿块表面的皮肤可为正常,1可有稀疏或浓密的长毛及异常色家沉着,有的合并毛细血管疤,或有深浅不一的皮肤凹陷。
脊髓膨出则局部表面没有皮肤,椎管及脊膜敞开,又名脊髓外漏。
(二)脊髓、神经受损表现
脊柱裂者的神经受损主要表现为下肢弛缓性瘫痪,俐肮、肛门括约肌功能障碍。某些隐性脊柱裂患儿到学龄期仍有遗尿或失禁。
2脊柱裂是怎么回事
新生儿脊柱裂是一种多基因遗传病,其发病原因主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。脊柱裂的发生是从第3周胎儿发育开始,胎儿神经管在第3周形成,在第4周闭合。在胚胎发育3个月时,胎儿已经有椎管形成,此时如果神经管没有闭合,那么椎弓根也无法闭合出现脊柱裂。脊柱裂的发病原因具体为:
胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合,构成神经管,其从中部开始(相当于胸段)再向上,下两端发展,于第4周时闭合。
神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部,渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。
于胚胎第3个月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管,此时,如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。
脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。
开始时,脊髓与椎管等长,第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。刚出生时脊髓末端位于腰3水平,1周岁时则升至第1、2腰椎之间,此后一直停留在这一节段。
3脊柱裂怎么确诊
当妈妈发现新生儿身体出现发冷、硬、肿等症状时,需要考虑是否患脊柱裂。妈妈可以带新生儿到医院进行检查,这样能确诊疾病是否发生,新生儿脊柱裂的检查方法有X线照片、透光试验、CT或MR等。
1、X线照片:通过给新生儿进行X线照片,可以通过照片显示出新生儿是否有椎管畸形,棘突及椎板缺损。
2、肿物透光试验:如内容物为脑脊液则均匀透光,若为脊髓或脂肪则不透光。
3、CT或MR:相应肿块部位的脊柱计算机体层摄影(CT)或磁共振成像(MR)示肿物与椎管通过裂口相通,内可为脑脊液或脊髓神经。
4脊柱裂的预防方法都有什么
脊柱裂根据病变的程度不同,大体上可将有椎管内容物膨出者称显性或囊性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂。脊柱裂是神经管畸形的一种,以脊膜或脊髓通过未完全闭合的脊椎疝出或暴露于外为特征的先天性畸形。
神经管畸形是胚胎发育时神经管缺损所导致的畸形,严重者可出现骶神经受损,下肢运动障碍、大小便失禁甚至瘫痪,感染者可导致脑瘫,是不可逆的。
在20世纪90年代以前我国新生儿神经管畸形发生率为2.3‰-2.8‰,占世界新生儿神经管畸形的1/4-1/3,是发生率最高的国家。
90年代后期,人类发现了先天性神经管畸形产生的原因――怀孕妇女体内缺乏名为"叶酸"的营养素。我国从90年代以后推广孕期保健,并针对神经管畸形制定在怀孕前3个月开始至孕后3个月口服叶酸的方案,并根据孕期"B"超及孕母血清与羊水中甲胎蛋白的测定,可以在孕早、中期筛查出神经管畸形,此举大大降低了神经管畸形率的发生。
5脊柱裂怎么办
脊柱裂的治疗:
显性脊柱裂几乎均需手术治疗。
1.如囊壁已破或极薄,需紧急或提早手术,其他病例以在出生后1~3个月内手术较好,以防病变加重发展。
2.如伴有脑积水,则需考虑在处理脊柱裂之前或之后,或同时施行某种脑脊液分流术。
3.脊髓脊膜膨出,手术时需尽可能地分离、松解与囊壁粘连的神经组织并回纳入椎管,要特别留意脊髓或马尾是否受到终丝等的牵扯,而不可轻易将其切除。
4.脊膜膨出则必须严密缝合脊膜的切口,还要顺便切除膨出物中的其余囊壁,以及其他异常或多余的组织,如脂肪块、游离的异常骨块等。
5.脊椎裂缺损部位形成的畸形骨刺或骨梁要进行必要的修平,再将脊膜切口及其周围的筋膜组织牢固缝合,如还不能直接缝合时,则翻转背筋膜进行修补。
6.术后包扎力求严密,并在拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防排尿、排便浸湿、污染切口,以及局部受压。
7.对于长期排尿失常或有脊髓栓系综合征的隐性脊柱裂,仔细检查后,需子相应的手术治疗。
预后:
出生时双下肢已完全瘫痪及不能控制排尿,排便的脊髓脊膜膨出,术后通常难以恢复正常,有的甚至将出现脑积水等并发症,或原有症状将再度加重。脊髓膨出的预后最差,目前尚无理想的手术疗法,大多在出生后不久即死于感染等并发症。为此,对已往生产过脊髓畸形、无脑畸形婴儿的孕妇,产前应注意超声波及羊水的检查,以决定是否需要中止妊娠。