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先天性白内障的临床表现

先天性白内障(congenital cataract)多在出生前后即已存在,或在儿童期内罹患,白内障其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视,失明儿童中有22%~30%为白内障所致,是一组严重的致盲疾病,严重影响儿童的视力发育,已成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼部及其他全身发育异常。

目 录 先天性白内障咋治疗 先天性白内障的临床表现 确诊先天性白内障的检查 先天性白内障的饮食保健方法 先天性白内障的病因有哪些

1先天性白内障咋治疗

  先天性白内障咋治疗?在临床上分为先天性白内障和后天性白内障,一般先天性白内障多为遗传因素导致的,对于先天性白内障大家一定要积极的治疗,那么,先天性白内障该如何治疗?接下来就为大家详细的介绍一下。

  出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊,称为先天性天性白内障。由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素,但还未出现白内障;而晶体的混浊是在一岁内发生,因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。

  先天性白内障该如何治疗?

  在国内,一般对于白内障,我们采用手术治疗方法,手术治疗是常见治疗白内障的方法之一。由于手术显微镜、显微手术器械和人工晶状体的应用,缝线材料和局部麻醉方法的改进,近30年来白内障手术取得了重大的进展。目前多采用白内障超声乳化手术治疗,术后在眼内植入人工晶状体或配戴眼镜或角膜接触镜以矫正视力。

2先天性白内障的临床表现

  1.症状婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症,其中最常见的即是先天性白内障,不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。

  2.体征(1)视功能检查,不同程度的视力下降,但应具备光照反应。

  (2)晶体呈各种形态的混浊,有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等等。

  (3)可继发斜视,眼球震颤。

  (4)可并发眼部其他先天异常,如小眼球小角膜、无虹膜、永存增生原始玻璃体(PHPV),视网膜脉络膜病变等。

3确诊先天性白内障的检查

  确诊先天性白内障的检查?先天性白内障是儿童常见的眼病,出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊,称为先天性天性白内障。

  糖尿病、新生儿低血糖症应查血糖,尿糖和酮体。

  确诊先天性白内障的检查?以下是相关介绍。

  先天性白内障合并其它系统的畸形,这些病人有可能是染色体病,因此要完成染色体核型分析和分带检查。

  肾病合并先天性白内障应查尿常规和尿氨基酸,以确诊Lowe综合征,AIport综合征等。

  苯丙酮尿症尿苯丙酮酸检查阳性,尿的氯化铁试验阳性。

  甲状旁腺功能低下血清钙降低,血清磷升高,血清钙低于1.92mmoI儿有低钙性白内障发生。

  风疹综合征母亲感染风疹病毒后,取急性期或恢复期血清,测血清抗体滴度,如果高于正常4倍,则为阳性结果。

  半乳糖血症除了进行半乳糖尿的筛选以外,应查半乳糖—1—磷酸尿苦转移酶和半乳糖激酶。

  同型肮氨酸尿症应做同型肮氨酸尿的定性检查,氢硼化钠试验阳性可以确诊本病。

  氨基酸测定应用氨基酸自动分析仪测定血氨基酸水平,可以诊断某些代谢病合并先天性白内障,如同型肮氨酸尿症、酯氨酸血症。

  因先天性白内障还可能合并其他眼病,所以除了完成上述必要的实验室检查以外,应做B超、视网膜电流图、视觉诱发电位等项检查,不仅可以考察其他眼部病变及功能情况,还可以预测白内障手术后视力恢复的情况。幼儿行人工晶体植入术的年龄一般在2岁以上为好,对更小的患者不主张植入人工晶体,其主要原因是术后炎症反应强烈,甚至难以控制。

4先天性白内障的饮食保健方法

  先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊,称为先天性天性白内障。由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素,但还未出现白内障;而晶体的混浊是在一岁内发生,因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。先天性白内障可以是家族性的或是散发的;可以单眼或者双眼发病;可以伴发其它眼部异常。以下是关于先天性白内障的饮食保健方法。

  (1)摄入足够的维生素:科学家研究发现,维生素C具有防止白内障形成的作用,它可减少光线和氧对晶状体的损害。如果维生素C摄入不足,易于引起晶状体变性。

  因此,平时应多吃些富含维生素C的番茄、菠菜、洋葱、大白菜、四季豆等新鲜蔬菜和草莓、橘子、柚、橙等水果。

  另外,科学家指出,血液中维生素E含量低也会诱发白内障。因为维生素E降低时会增加氧化反应,易使晶体的蛋白质凝集变为混浊。饮食中适当吃些卷心菜、花菜、葵花子油、花生油、谷类、豆科、深绿色植物、肝、蛋和乳制品等,即可从中获得较多的维生素E。

  不久前发表的一个研究报告表明,膳食中摄入β胡萝卜素和其他类胡萝卜素最多的人,较摄入最少的人患白内障的风险降低一半。膳食里含有丰富的维生素A可以使患白内障的风险降低40%。β胡萝卜素多含于深绿色叶片的蔬菜中。

  此外,橙色及红色的果疏中也较多,如番茄、桃子、西瓜及胡萝卜等。动物的肝脏、蛋奶是维生素A最好的直接来源,油菜、菠菜、荠菜、茴香、南瓜、番茄等蔬菜中所含有的维生素A原也能在肝脏转变为维生素A。

  (2)补充微量元素:人视觉的敏锐程度与硒有直接关系,缺硒能诱发晶状体混浊而致白内障,这早已为科学家所证实。富含硒的食物有动物肝、肾、心、鱼虾、乳类、蛋黄、瘦肉、香菇、木耳、芝麻等。

  我国有研究发现,血清锌水平与白内障发病率有关,体内血清锌水平越低,白内障的发病率越高。动物性食物中,牡蛎、鱼、瘦肉、动物肝、肾、蛋类及奶制品中含锌量高,其中以牡蛎中含锌量最高,每 100克牡蛎中含锌量达14毫克之多。

  (3)多饮茶:医学家们在大量的观察对比中发现,每日能够喝上5杯茶的人,他们患白内障的可能性较不喝茶或很少有喝茶习惯的老人要低得多,并且多少喝上一些茶的人较那些从不喝茶的老人其白内障的发病率也较低。

  学者们认为,这与茶叶中所含有的大量的鞣酸有关。现代医学认为,白内障疾病是由于体内的氧化反应所产生的自由基作用于眼球的晶状体的缘故。而茶叶中所含有的大量的鞣酸可以阻断体内产生自由基的氧化反应的发生,茶水对白内障可以起到有效的预防作用。故此,老年人最好能够养成每日多喝茶的习惯,因为这样可以预防老年性白内障的发生,同时还可阻碍白内障程度的加深。

  (4)多饮水:每天至少饮一升半水。

  温馨提示:先天性白内障患者,在饮食上没有什么严格的忌口,但不要喝过多的牛奶,每天以250克~500克为宜,因牛奶中含乳糖,会促成白内障。

5先天性白内障的病因有哪些

  当新生儿有一眼或双眼白内障时,应该明确其病因。如果有阳性家族史,则与遗有关。此外,环境因素的影响也是其发病原因,有部分是全身疾患的并发病。即便是经过家系分析或是实验室检查后,仍有1/3病例不能查出病因。这类原因不明的白内障称为特发性白内障。病人没有其它的眼部异常,亦无全身疾思,可能系多因素造成品体混浊。推测这组病人中有1/4是新的常染色体显性基因突变所致。有部分与系统性疾病有关,但是由于系统病的表现很轻而被忽略或不能辨认。

  先天性白内障的病因:

  1、遗传:近50年来对于先天性白内障的遗传已有更深入的研究,大约有1/3先天性白内障是遗传性的。其中常染色体显性遗传最为多见。我国的统计资料表明,显性遗传占73%,隐性遗传占23%,尚未见伴性遗传的报导。在血缘配婚比率高的地区或国家,隐性遗传也并非少见。

  由于目前还没有检出隐性基因携带者的方法,因此禁止近亲配婚是减少隐性遗传白内障的重要措施。现已知此类白内障有2~3个致病基因。

  X-连锁隐性遗传白内障更为少见。有1个致病基因。男性病人多为核性白内障,静止不变或者逐渐发展为成熟期白内障。女性携带者有Y字缝混浊,没有视力障碍。

  无家族史的散发性白内障,有可能是常染色体显性基因的突变,患者为该家系的第一代白内障思者,其子女就会有50%的患病机会。

  2、非遗传性:除遗传外,环境因素的影响是引起先天性白内障的另一重要原因。约占先天性白内障的1/3。

  应该提出的是母亲在妊娠期前2月的感染,是导致白内障发生的一个不可忽视的因素。妊娠期的感染(风疹、水痘、单纯疤疹、麻疹、带状疤疹以及流感等病毒),可以造成胎儿晶体混浊。此时期晶体囊膜尚未发育完全,不能抵御病毒的侵犯,而且此时的晶体蛋白合成活跃,对病毒的感染敏感,因此影响了晶体上皮细胞的生长发育,同时有营养和生物化学的改变,晶体的代谢紊乱,从而引起混浊。在妊娠的后期,由于胎儿的晶体囊膜已逐渐发育完善,有了保护晶体免受病毒侵害的作用。

  妊娠期营养不良,盆腔受放射线照射,服用某些药物(如大剂量四环素、激素、水杨酸制剂、抗凝剂等)、妊娠期患系统疾病(心脏病、肾炎、糖尿病、贫血、甲亢、手足抽搦症、钙代谢紊乱)以及维生素D缺乏等,均可造成胎儿的晶体混浊。

  先天性白内障另一个常见的原因是胎儿最后3月的发育障碍。典型表现是早产儿出生时体重过低和缺氧,中枢神经系统损害。已有动物实验证实宫内缺氧可以引起先天性白内障。

  3、散发性:约有1/3先天性白内障原因不明,即散发性,无明显的环境因素影响。在这组病例中可能有一部分还是遗传性的,新的常染色体显性基因突变,在第一代有白内障,但无家族史,因此很难确定是遗传性。隐性遗传的单发病例也很难诊为遗传性。

  温馨提示:在非遗传性的先天性白内障中,环境因素的影响是造成白内障的重要原因。因此要强调围产期保健,以减少先天性白内障的发生。

标签:五官科,眼科,白内障,

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